Introducción: El angioma de células litorales (ACL) es una neoplasia vascular primaria, que se origina de las células litorales que revisten los senos de la pulpa roja del bazo. Fue descrito por primera vez en 1991 y desde entonces se han reportado 80 casos adicionales. Aunque inicialmente fue descrito como una lesión benigna; recientes estudios reportan que algunos subtipos (angiosarcoma de células litorales y hemangioendotelioma de células litorales) tienen un potencial maligno. Además, pueden asociarse con neoplasias malignas, desórdenes inmunológicos y/o congénitos.

Caso clínico: Paciente mujer de 66 años sin antecedentes de interés, en seguimiento por colelitiasis asintomática, que incidentalmente durante ecografía de rutina se le detectan nódulos hipoecogénicos esplénicos de hasta 1 cm de diámetro. En TAC toraco-abdómino-pélvico se observa bazo de tamaño normal con múltiples nódulos hipodensos, el mayor de 1,2 cm de diámetro, que realzan tras la administración de contrate y colelitiasis. Hemograma normal. Se plantea el diagnostico diferencial de hemangioma, linfoma, mielofibrosis, infecciones diseminadas, metástasis y sarcoidosis. Con fines diagnósticos se realiza esplenectomía, con hallazgo de bazo con múltiples nodulaciones en su superficie. El estudio macroscópico halló bazo de 12 × 9 × 4 cm, cuya superficie presentó múltiples lesiones nodulares con contenido hemático con diámetro entre 0,5-1 cm. El estudio microscópico evidenció espacios vasculares dilatados y ocupados por material hemático, revestidos por células redondeadas, inmunohistoquímica CD31 y CD68 positivos y CD40 negativo, compatible con angioma esplénico de células litorales. Postoperatorio dentro de la normalidad. El seguimiento clínico y radiológico a los 6 meses sólo detecto leve linfocitosis.

Discusión: El diagnóstico diferencial de tumores esplénicos vasculares incluye neoplasias: benignas (hemangiomas, hemartoma y linfangioma), borderline (ACL) y malignas (angiosarcoma). El ACL puede afectar a pacientes entre 1-77 años. Su presentación clínica puede ser completamente asintomática (diagnostico incidental) y/o manifestarse como esplenomegalia con hiperesplenismo o más raramente como hipertensión portal. Se ha descrito su relación con neoplasias del colon, riñón, páncreas, pulmón, ovario, leiomiosarcoma, melanoma y linfoma; asimismo tiene asociación con enfermedad de Crohn, síndrome mielodisplásico y anemia aplasica. Los estudios de imágenes pueden detectar nódulos esplénicos heterogéneos únicos o múltiples que miden entre 0,2-11 cm. Sin embargo, el diagnóstico definitivo es histológico postesplenectomía. Histológicamente se observa una proliferación de células endoteliales que revisten los senos venosos esplénicos, y por inmunohistoquímica dichas células expresan antígenos endoteliales CD31 e histiocíticos CD68, que reflejan su potencial de diferenciación dual. La esplenectomía es el gold standard para el tratamiento y el diagnóstico. Se recomienda un seguimiento estrecho por la probabilidad de aparición de neoplasias asociadas.