P-345 - HEMANGIOMA CAVERNOSO RETROPERITONEAL DEL ADULTO
Hospital Universitario de la Princesa, Madrid.
Introducción: Los hemangiomas cavernosos son tumores de origen vascular, cuya aparición en adultos y localización retroperitoneal son extremadamente raras. Habitualmente asintomáticos, cuando aparecen síntomas, estos son muy inespecíficos, como dolor abdominal o sangrado. El diagnóstico se realiza con el análisis histológico de una masa hallada habitualmente de forma incidental en la pruebas de imagen. Presentamos el caso de un paciente con una masa retroperitoneal de gran tamaño y discutimos los aspectos diagnóstico-terapéuticos de esta entidad.
Caso clínico: Varón de 38 años, sin antecedentes de interés, valorado por aparición y crecimiento de masa en fosa iliaca derecha. El único síntoma que refiere el paciente es parestesias en cara anterior del muslo. A la exploración física se palpa masa de gran tamaño en fosa iliaca derecha, no dolorosa. No otros hallazgos. Marcadores tumorales normales. Analítica normal. TC abdominal: Neoplasia retroperitoneal en espacio perirrenal derecho con posible infiltración por contigüidad de la grasa adyacente y adherida al psoas. Podría corresponder con una neoplasia quística, mixoide o mucinosa. PAAF: lesión quística sin signos citológicos de malignidad. A pesar de los hallazgos de la PAAF, se decide cirugía por crecimiento y sintomatología de la lesión. Intervención: LMSIU. A nivel del espacio retroperitoneal derecho se aprecia gran tumoración de 10cm, que presenta plano de separación con músculo psoas y que parece depender o infiltrar nervio crural. Se realiza exéresis completa de la masa para lo que se requiere sección y enolización del nervio. AP: hemangioma cavernoso retroperitoneal. El paciente evoluciona favorablemente. Presenta hipoestesia cara anterior del muslo y defecto en la extensión del miembro inferior derecho. Dado de alta y en seguimiento por rehabilitación.
Discusión: Los hemangiomas cavernosos son tumores vasculares benignos, que normalmente afectan a piel y mucosas y que aparecen con más frecuencia en niños. Los hemangiomas cavernosos retroperitoneales en el adulto, constituye una entidad extremadamente rara y poco descrita en la literatura. Habitualmente en la edad adulta tienden a involucionar. Una pequeña proporción de ellos, continúa creciendo lentamente, provocando síntomas compresivos, como dolor abdominal, hematuria, hidronefrosis, etc. El debut de nuestro paciente fue aún más raro, ya que como único síntoma presentaba parestesias en cara anterior del muslo, como consecuencia de la invasión del nervio crural. A diferencia del resto de hemangiomas, la estirpe cavernosa parece tener siempre un plano de separación con los órganos vecinos. Las pruebas de imagen muestran una masa homogénea, hipodensa y con realce de la pared, similar a una masa quística. La primera impresión diagnóstica era que se tratara de una tumoración maligna de la extirpe de los sarcomas ya que en las pruebas de imagen parecía infiltrar planos musculares. El diagnóstico definitivo es histológico. La cirugía se realizó ante la sospecha de un tumor maligno retroperitoneal, que había crecido y que presentaba sintomatología. Durante la cirugía se objetivó que la tumoración había englobado por completo al nervio crural, lo que resulta extraño dado el carácter benigno de estos tumores, aún así, esto nos obligó a seccionar dicho nervio para no dejar masa tumoral.