Introducción: El hamartoma mesenquimal hepático es una rara lesión congénita del desarrollo del hígado y que posee una histogénesis todavía sin concretar. Constituye aproximadamente el 8% de todos los tumores pediátricos, siendo a nivel hepático el segundo en frecuencia detrás del hepatoblastoma. El 80% son diagnosticados en los 2 primeros años de vida. Una resección completa conlleva la curación.

Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de 15 meses con antecedentes de prematuridad y bronquitis que ingresa en nuestro hospital por dolor, distensión abdominal e intolerancia digestiva. Analítica de sangre normal. La ecografía abdominal muestra una voluminosa masa que ocupa el hemi-abdomen derecho y se extiende desde la región subhepática hasta la pelvis, de 13,5 × 12 × 9 cm de diámetros, sin evidenciar líquido libre, que impresiona de benignidad. Se indica intervención quirúrgica hallando una voluminosa tumoración de origen hepático de 15 × 15 cm que desplaza el hilio hepático y el pedículo portal anterior. Se reseca completamente con márgenes libres realizando segmentectomías 5, 6 y 7. Postoperatorio satisfactorio. Anatomía patológica: tumoración multiquística, con paredes finas y consistencia firme-elástica que contiene un material gelatinoso blanquecino, constituida a nivel microscópico por múltiples quistes de diferentes tamaños sin revestimiento epitelial de contenido mucoide. Entre los quistes hay hepatocitos de morfología normal y abundantes áreas de estroma laxo y denso. Moderado infiltrado inflamatorio crónico compuesto mayoritariamente por linfocitos. Dilatación de las estructuras vasculares, abundantes placas ductales y proliferación de conductos biliares en la periferia de los quistes.

Discusión: El hamartoma mesenquimal hepático se considera un proceso congénito que en aproximadamente el 75% de los casos afecta al lóbulo hepático derecho. Si bien la mayoría de los casos permanecerán asintomáticos siendo diagnosticados de forma incidental, pueden cursar como una masa en el hipocondrio derecho, con fiebre o distrés respiratorio. Las principales pruebas diagnósticas a realizar son la ecografía abdominal y la TAC, donde se muestra como una compleja masa que contiene áreas de baja atenuación separadas por septos sólidos que realzan tras la administración de contraste ev. Debemos plantearnos los siguientes diagnósticos diferenciales: quiste mesentérico, mesotelioma quístico (pudiendo estar infectado) peritoneal, pseudoquiste peritoneal, quiste de duplicación, hiperplasia nodular focal, adenoma y hepatoblastoma. El hamartoma mesenquimal hepático se considera un tumor pediátrico raro, benigno y de etiología incierta, cuya importancia radica en que puede simular una amplia variedad de tumores benignos y malignos haciendo necesario un diagnóstico correcto para evitar procedimientos quirúrgicos y quimio y radioterápicos innecesarios.