P-135 - TUMOR FIBROSO SOLITARIO HEPÁTICO: CASO CLÍNICO Y MANEJO DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO
Corporació Sanitària Parc Taulí, Sabadell.
Introducción: El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia hepática muy infrecuente. Suele hallarse en tórax y pleura aunque, dado su origen mesenquimal, puede aparecer en prácticamente cualquier localización. Actualmente solo hay descritos 40 casos de TFS hepático en la literatura. Predomina en el sexo femenino y suele debutar entre la quinta y sexta década de la vida. Pueden ser asintomáticos, aunque frecuentemente suelen manifestarse con síntomas abdominales inespecíficos, masa en hemiabdomen superior y/o crisis de hipoglucemia. Presentamos la evolución de un caso de TFS, que pasó desapercibido en un control rutinario por su tuberculosis y cinco años después presentaba un crecimiento importante.
Caso clínico: Mujer de 79 años, con antecedentes nefrectomía izquierda por tuberculosis renal, que consulta por molestias en hipocondrio derecho y efecto masa a éste nivel. En TC abdominal se aprecia una gran masa de 15,8 × 11,4 cm, heterogénea, que ocupa todos los segmentos del hígado derecho y que desplaza las estructuras adyacentes. Se realiza punción por ecografía con estudio histopatológico que muestra proliferación mesenquimal con escasa atipia y positividad para vimentina, CD34 y BCL2 en la inmunohistoquímica. Se realizan pruebas de imagen que descartan enfermedad a distancia y se decide resección tumoral. Dado el volumen insuficiente del futuro remanente hepático se realiza embolización portal derecha, con el propósito de hipertrofiar el lóbulo hepático izquierdo. Por volumetría se consigue llegar a un 31% de volumen remanente. Previa cirugía se efectúa embolización selectiva arterial de pedículo vascular tumoral dependiente de arteria hepática derecha como medida profiláctica de la hemorragia intraoperatoria. Se realiza hepatectomía derecha con inclusión de la vena suprahepática media sin incidencias. La paciente siguió un curso clínico posoperatorio favorable. El informe anatomopatológico definitivo informa de TFS de 18 cm de diámetro mayor, con atipia leve a moderada, índice proliferativo (ki67) 12% en áreas hipercelulares, con márgenes no afectos. Tras 10 meses de seguimiento, la paciente permanece libre de enfermedad.
Discusión: Aunque las pruebas de imagen son útiles, el diagnóstico de certeza del TFS se basa en el estudio anatomopatológico (proliferación de células mesenquimales con atipias) y la inmunohistoquímica (positividad para la vimentina, CD34, BCL2). A pesar que solo un 10% se comporta como malignos, son tumores de crecimiento progresivo, como en el caso de nuestra paciente. El tratamiento de elección es la resección hepática, siempre que ésta sea posible. En casos en los que no se puede realizar, una opción terapéutica podría ser el trasplante hepático. Otros tratamientos como la embolización portal, la quimioterapia o la radioterapia no han demostrado ser efectivos.