Introducción: El tumor sólido pseudopapilar de páncreas es una neoplasia poco común y de baja malignidad. Se dan predominantemente en mujeres de edad joven. Presentamos un caso clínico de tumor sólido pseudopapilar gigante.

Caso clínico: Mujer de 30 años sin antecedentes de interés con lesión ecográfica ya conocida en lóbulo hepático izquierdo inicialmente etiquetada de hemangioma cavernoso gigante. Valorada en el servicio de urgencias por cuadros de dolor abdominal epigástrico inespecífico sin otra clínica digestiva asociada, no ictericia ni coluria. Destaca tumoración epigástrica dolorosa a la palpación. Se realiza TAC abdominal que descarta la dependencia hepática de la lesión vista ecográficamente. Se evidencia lesión heterogénea con grandes nódulos sólidos, cápsula periférica fina y espacios quísticos, de 10 cm de diámetro máximo, que parece depender de la cabeza y uncinado pancreáticos. Vía biliar no alterada, marcado desplazamiento del duodeno con dilatación gástrica retrógrada. Las estructuras vasculares adyacentes se encuentran desplazadas, permeables. Los hallazgos sugieren tumor de cabeza de páncreas (cistoadenoma seroso macroquístico o cistoadenoma mucinoso como primeras opciones). La RNM confirma la lesión dependiente de la cabeza pancreática, heterogénea con mezcla de áreas sólidas y quísticas, algunas de contenido hemático. Desplazamiento de la vía biliar sin signos de dilatación. Tras valoración por un equipo multidisciplinar se interviene mediante laparotomía subcostal bilateral evidenciándose una gran tumoración sólido-quística pancreática, que ocupa la totalidad de la cabeza, de aproximadamente 15 cm, desplazando duodeno y eje porto-mesentérico así como mesocolon. No se identifican LOES hepáticas ni implantes. Se realiza duodenopancreatectomía cefálica con preservación pilórica, colecistectomía y linfadenectomía locoregional, tras una disección laboriosa del eje porto-mesentérico por adherencias firmes a la lesión. Linfadenectomía locoregional y reconstrucción intestinal en un asa. Evolución favorable y alta el décimo día postoperatorio. Diagnóstico anatomopatológico: neoplasia sólida pseudo-papilar de páncreas que respeta los márgenes de resección quirúrgicos, diámetro mayor 12 cm. Ganglio linfático sin evidencia de metástasis. Tras dos años de seguimiento la paciente continúa asintomática y sin datos de recidiva tumoral.

Discusión: La neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas se considera actualmente una tumoración epitelial de bajo potencial de malignidad, poco frecuente (menos del 1% de las neoplasias pancreáticas) y de etiología incierta. Pueden localizarse a cualquier nivel en la glándula pancreática, mayoritariamente en la cabeza. Como en nuestro caso, se dan predominantemente en mujeres jóvenes, siendo la clínica inespecífica, desde dolor abdominal difuso, ictericia, asintomáticos hasta abdomen agudo. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas del páncreas, tanto pseudoquistes como con otras tumoraciones malignas. La ecografía puede ser útil como prueba de aproximación diagnóstica, pero es necesario el estudio con TAC o RNM, donde se presentan como masas de contenido heterogéneo con áreas quísticas, siendo frecuente la presencia de hemorragia interna o necrosis. Microscópicamente se caracterizan por la mezcla de áreas sólidas con pseudoquistes, estructuras pseudopapilares y hemorrágicas. El tratamiento es quirúrgico, ya sea enucleación o resección. Son tumores de lenta evolución con crecimiento local sin invasión vascular o biliar y baja capacidad metastatizante, lo que les confiere excelentes supervivencias a largo plazo en las series publicadas.