Introducción: Las neoplasias mucinosas del apéndice representan menos del 1% de los tumores hallados en las piezas de apendicectomía. Las clasificaciones histopatológicas propuestas para estos tumores pueden ser confusas, existiendo aún debate en torno a ellas. Es necesaria una clasificación que ayude a estratificar a los pacientes en términos pronósticos y a seleccionar el tratamiento más adecuado en cada uno de ellos. El Peritoneal Surface Disease Severity Score o PSDSS diseñado inicialmente para pacientes con carcinomatosis peritoneal de origen colorrectal, ha demostrado ser de utilidad en la selección de pacientes y como factor pronóstico.

Objetivos: Evaluar la aplicabilidad del PSDSS como factor pronóstico en el tratamiento de las neoplasias mucinosas del apéndice.

Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo entre 2005-2012 de pacientes con diagnóstico de neoplasia mucinosa de apéndice. De los 368 pacientes incluidos en el estudio, se calculó el PSDSS en 210 de ellos. El PSDSS se calculó según la severidad de la enfermedad peritoneal, valorada según tres ítems: características histopatológicas del tumor primario (G1: adenoma mucinoso no roto; G2: adenoma mucinoso roto; G3: adenoma mucinoso roto con epitelio extraapendicular; G4: carcinoma mucinoso bien diferenciado; G5: carcinoma mucinoso pobremente diferenciado; G6:carcinoma mucinoso con células en anillo de sello), según los implantes peritoneales (P1: mucina extracelular; P2: células epiteliales adenomatosas; P3: carcinoma mucinoso; P4: células en anillo de sello) y según la extensión de la enfermedad peritoneal (E1: PCI < 10; E2: PCI 10-20; E3: PCI > 20). Se analizaron comparaciones en términos de supervivencia en cada grupo, unificándolos hasta conseguir cinco niveles y nueve estadios basados en las tasas de supervivencia (fig.).

Resultados: Se realizó cirugía citorreductora y quimiohipertermia intraperitoneal (HIPEC) en 165 de los 210 pacientes. Según el PSDSS, hubo 13 (6,19%) en PSDSS 0, 59 (28,1%) en PSDSS I, 59 (28,1%) en PSDSS II, 40 (19,4%) en PSDSS III y 39 (18,57%) PSDSS IV. Según el PSDSS, hay diferencias estadísticamente significativas en la supervivencia global entre los distintos estadios (tabla). Las variables asociadas a una mayor probabilidad de supervivencia en el análisis multivariante fueron el sexo femenino, el PSDSS y las características histológicas de los implantes peritoneales.

Figura. PSDSS en tumores.

Conclusiones: El diagnóstico actual de las neoplasias mucinosas de apéndice se realiza, en muchos casos, tras una apendicectomía. La enfermedad se presenta en estadios precoces y con poca o nula diseminación peritoneal. El pronóstico de estos pacientes suele ser excelente, con tasas de supervivencia a los cinco años cercanas al 90%. El tratamiento de las neoplasias mucinosas de apéndice es sinónimo de cirugía citorreductora y HIPEC en todos los casos. En nuestro estudio, hemos hallado tasas de supervivencia similares en estadios precoces (PSDSS I) comparando HIPEC y no-HIPEC (100% vivos tras 33,96 meses y 13,21 meses de seguimiento, respectivamente). Es necesario aumentar el seguimiento e identificar el papel de HIPEC en aquellos pacientes con un grupo histológico favorable y un PCI bajo. El PSDSS ha demostrado ser un importante indicador pronóstico en los pacientes con tumores mucinosos del apéndice. Esta estadificación puede ayudar a mejorar la selección de los pacientes para un adecuado tratamiento en cada caso.