Objetivos: Presentar un nuevo caso de fibromatosis mamaria, una lesión infrecuente del tejido conectivo, que puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con neoplasias malignas de la mama.

Caso clínico: Paciente de 31 años, con el único antecedente de psoriasis, que consulta por hallazgo de nódulos en mama derecha tras ecografía realizada por mastalgia inespecífica. Dicha exploración informaba de dos nódulos de 11 y 13 mm. categoría BIRADS 4a. Dado que la BAG no fue concluyente, se solicitó RMN con resultado de dos nódulos adyacentes de 1 cm. con curva de tipo 2. Se decide realizar exéresis de los mismos previo marcaje con arpón-guía, y el resultado anatomopatológico fue de ″fibromatosis junto a cambios fibroquísticos proliferativos sin atipa″. Tras un primer control ecográfico a los 6 meses no hay evidencia actual de recidiva. La fibromatosis mamaria es una rara entidad (0,2% de todos los tumores mamarios) descrita por primera vez por Simpson et al en 1964. Su etiología es desconocida y se ha asociado a traumatismos, mastopatía diabética y ciertas anomalías genéticas como el síndrome de Gardner, fibromatosis multicéntrica o alteraciones del gen APC. Puede ser bilateral (4% de los casos) y se da prácticamente en todas las edades, habiéndose descrito casos entre los 13 y los 80 años, aunque su mayor incidencia se da entre la cuarta y quinta décadas de la vida; se han notificado algunos casos en varones. Se trata de una entidad benigna, pero con un comportamiento local agresivo, y gran tendencia a la recidiva. Puede producir retracción de piel y complejo areola-pezón, lo que hace que clínicamente la semejanza con carcinoma pueda ser aún mayor. Radiológicamente se encuadra dentro de las lesiones sospechosas de malignidad, presentándose en la ecografía y mamografía como masas sólidas, irregulares, mal definidas y sin microcalcificaciones. El diagnóstico definitivo es por tanto histológico (precisándose en ocasiones de la lesión completa), mostrándose como lesiones no encapsuladas con infiltración de tejidos circundantes, formadas por fibroblastos con acúmulo de colágeno. E tratamiento es la exéresis con márgenes amplios, a pesar de los cual las recidivas alcanzan entre el 20 y el 28%, y suelen presentarse en los primeros tres años. Sobre el uso de quimioterapia, radioterapia u hormonoterapia adyuvante, hay pocas series publicadas, por lo que cada caso debe individualizarse.

Discusión: La fibromatosis de la mama es una entidad rara, de carácter benigno, aunque con agresividad local y tendencia a la recidiva, que puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con otras neoplasias malignas de la glándula, como el carcinoma.