Introducción: El mixofibrosarcoma de mama es una variante poco común del fibrosarcoma, con una apariencia engañosamente benigna, alta incidencia de recidiva local, largo tiempo de evolución entre el tumor primario y el desarrollo de metástasis.

Caso clínico: Presentamos a una paciente de 44 años de edad, sin antecedentes de interés, que presenta una tumoración de 15 cm de rápido crecimiento (< 1 mes). A la exploración, presenta una gran tumoración de consistencia sólida en cuadrante supero externo de mama izquierda, adherida a planos profundos, sin palparse adenopatías en la exploración axilar. La RMN nos da un diagnóstico de presunción de miofibroblastoma VS leiomioma. Se realiza tumorectomía. Evoluciona favorablemente. Vuelve a ingresar por crecimiento rápido (15 días) tras el alta, en la misma localización, realizándose esta vez mastectomía más disección axilar (Madden), por afectación axilar. El diagnóstico definitivo de la anatomía-patológica es de mixofibrosarcoma de bajo grado.

Discusión: Los sarcomas primarios son muy raros entre los tumores de mama (< 1%), siendo el mixofibrosarcoma una variante histológica menos común aún. Su edad de máxima incidencia es entre los 25-46 años. Se caracteriza por ser un tumor silente de rápido crecimiento, alto índice de recidiva local, y largo tiempo de evolución hasta el desarrollo de metástasis siendo su principal localización a nivel pulmonar. Sus principales localizaciones son en hombro, muslo y región inguinal. Siendo nuestro caso un hallazgo inusual. El tratamiento recomendado es la resección local de la lesión con márgenes de seguridad. Dado que la afectación de márgenes aumenta el riesgo de recidiva y disminuye la supervivencia.