Introducción: La hepatitis autoinmune (HAI) presenta una baja incidencia en Europa, de 0,9-2 por 100.000 habitantes año, y un tratamiento médico eficaz, basado en corticoides a altas dosis en combinación con azatioprina. Es una indicación poco frecuente de trasplante hepático (TH), que supone el 4-5% de TH en pacientes cirróticos. Los resultados del TH en estos pacientes son satisfactorios y comparables a los trasplantados por cirrosis biliar primaria o enfermedades metabólicas hepáticas.

Objetivos: Presentar los resultados a largo plazo de 10 pacientes con HAI trasplantados en una serie global de 1.000 TH.

Métodos: Entre 1988 y 2013, se realizaron 1000 TH en pacientes adultos en el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (HCUVA). Específicamente, 10 pacientes fueron trasplantados por HAI. La media de edad fue de 53 años (rango: 29-66) y todos los pacientes fueron mujeres. De los 10 TH, 9 fueron cirrosis autoinmunes y un caso fue de novo tras un TH por hepatitis aguda secundaria a toxicidad por isoniazida. La media de seguimiento fue de 60 meses (rango: 120-3). En nuestra serie tuvimos únicamente una recaída tras 84 meses de seguimiento. Actualmente todas las pacientes están vivas en seguimiento.

Conclusiones: La HAI es una hepatitis crónica que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos circulantes y altas concentraciones de gammaglobulinas en suero. La forma clásica (tipo 1) afecta principalmente a mujeres de todas las edades, mientras que la forma ALKM-1 (tipo 2) es generalmente una enfermedad de niñas y mujeres jóvenes. El diagnóstico requiere la presencia de rasgos característicos y la exclusión de otras enfermedades que se asemejan AIH como cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y síndromes de solapamiento. Durante su evolución alrededor del 30% de pacientes desarrollaran cirrosis, siendo el tratamiento inicial de la misma, esteroides a altas dosis en combinación con azatioprina, consiguiendo en el 90% de los pacientes remisión bioquímica de la enfermedad. Una minoría de pacientes que son intolerantes al tratamiento o muestran una respuesta insuficiente requieren TH. La recurrencia de HAI postTH se puede presentar hasta en un 20-23% de los casos y debe sospecharse en pacientes con pruebas de función hepática anormales tras al menos 90 días del TH, en los que biopsia es confirmatoria. Los criterios histológicos, tanto para la enfermedad primaria como la recurrencia incluyen los siguientes: la infiltración de los espacios porta por células plasmáticas, necrosis en sacabocados, puentes de necrosis, y ausencia de cambios histológicos sugestivos de hepatitis viral, toxicidad por drogas, hepatitis alcohólica, y rechazo agudo o crónico. Tras el TH hay escasos beneficios de una intensa inmunosupresión frente a los riesgos de complicaciones infecciosas, que suponen la principal causa de mortalidad en los 3 primeros meses post-TH en estos pacientes. Las formas de novo tras TH son poco frecuentes y se asocian con autoanticuerpos séricos y un patrón histológico que se asemeja a la HAI. En nuestra serie hemos observado solo 1 recidiva (10%), con una supervivencia y calidad de vida excelentes a largo plazo.