Objetivos: La hiperplasia endotelial papilar intravascular, también conocida como tumor de Masson, es una lesión vascular benigna inusual, no neoplásica, que consiste en una rara proliferación endotelial reactiva, comúnmente localizada en la piel y tejidos subcutáneos. Presentamos el caso de un tumor de Masson cervical que tuvo que ser intervenido de urgencia por presentar un sangrado incoercible con el objeto de ilustrar una presentación atípica de esta ya de por sí infrecuente patología. Se describe el caso de un tumor de Masson con presentación atípica, revisando la escasa literatura existente al respecto.

Caso clínico: Varón de 64 años sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por sangrado cutáneo en lesión cervical preexistente. Estaba siendo visto en consultas de cirugía por una tumoración cervical de meses de evolución, habiéndose realizado una resonancia magnética cervical unas semanas antes, estando pendiente de nueva valoración por parte de su cirujano con los resultados. La RMN mostraba una tumoración subcutánea de 42 × 23 × 26 mm por fuera del esternocleidomastoideo derecho, adyacente a yugular externa, que capta contraste, con septos internos, sugestiva de angioma o tumor derivado de la vaina neural. A la exploración física presenta una tumoración cutánea de color violáceo, de unos 5 cm de diámetro máximo, con una solución de continuidad en la piel por la que presenta un abundante sangrado de aspecto venoso. Se intenta controlar la hemorragia con compresión y medidas hemostáticas locales, siendo imposible contener el sangrado, por lo que se decide intervención quirúrgica urgente. Se realiza exéresis completa de la lesión con márgenes cutáneos, comprobando que se trata de una lesión superficial y que el sangrado provenía de su interior, sin afectar a estructuras vasculares mayores. El estudio anatomopatológico revela que se trata de una tumoración vascular con fenómenos de hiperplasia endotelial papilar intravascular (tumor de Masson). El paciente evoluciona de forma satisfactoria, sin evidencia de recidiva en revisiones posteriores un año después de la cirugía.

Discusión: El tumor de Masson es una exuberante proliferación endotelial cuya importancia radica en su capacidad de simular el patrón de crecimiento de algunos sarcomas de partes blandas, como el angiosarcoma de bajo grado. Representa un proceso vascular benigno, sin ningún aspecto clínico específico. Se suele presentar como una masa superficial de coloración rojiza o violácea de pequeño tamaño, y puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, siendo más frecuente en la mano. La presentación clínica en forma de complicación hemorrágica, como en el caso descrito, es extremadamente infrecuente. Para su diagnóstico, el estudio es fundamentalmente anatomopatológico. Su tratamiento consiste en la completa resección con márgenes libres para evitar la recurrencia. Es importante tener en cuenta esta entidad benigna en el diagnóstico diferencial de tumores de partes blandas y de tumores vasculares, puesto que puede curarse mediante la completa resección quirúrgica evitando un tratamiento inapropiadamente agresivo.