Introducción: Descrito por Falk et al en 1991, el angioma de células litorales es una tumoración vascular benigna del bazo que deriva de las células que revisten la pulpa roja esplénica. Existen pocos casos publicados en la literatura. A pesar de ser benignos, se ha descrito su asociación con otras neoplasias hasta en un tercio de los casos. Presentamos el caso de un paciente con angioma de células litorales no asociado a otra neoplasia.

Caso clínico: Paciente varón de 56 años, obeso mórbido, con antecedentes personales de HTA, dislipemia, miocardiopatía dilatada de origen enólico, fibrilación auricular anticoagulado, portador de DAI, hepatitis B. Asintomático, no presentaba alteración analítica y en ecografía solicitada por su médico de cabecera se objetivó esplenomegalia de 17 cm con múltiples imágenes hiperecogénicas en su interior, sugestivas de proceso linfoproliferativo. En TC abdomen se confirmó la presencia de lesiones focales múltiples indeterminadas y adenopatías inguinales izquierdas. Se realizó biopsia de adenopatía inguinal con resultado histopatológico de linfadenitis reactiva. Se completó el estudio con rastreo corporal con galio y SPET, sin hallazgos reseñables. Ante la sospecha de síndrome linfoproliferativo fue intervenido, realizando una esplenectomía laparoscópica transperitoneal mediante 4 trócares, objetivando esplenomegalia de 20 cm. El paciente evolucionó favorablemente, siendo dado de alta el 4º día postoperatorio. La pieza medía 19,3 × 12,5 × 5,2 cm. y pesaba 760 g. En los cortes seriados presentaba un parénquima rojizo homogéneo, de consistencia levemente aumentada, con múltiples lesiones pequeñas cavernomatosas de distribución difusa. El estudio histopatológico mostró una proliferación vascular multifocal, formada por vasos dilatados, revestidos por células endoteliales de hábito histiocitoide, que inmunohistoquímicamente expresaban CD31, CD68 y CD21 y eran negativas para CD34 y CD8. El diagnóstico fue “angioma de células litorales”.

Discusión: La mayoría de los tumores vasculares esplénicos son benignos, los más frecuentes son los hemangiomas. Los angiomas de células litorales son muy poco frecuentes, con una edad de presentación entre 1 y 74 años, algo más frecuentes en mujeres (1,3:1). El 45% presentan esplenomegalia, en ocasiones asociada a anemia, trombocitopenia o fiebre. El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras lesiones vasculares esplénicas como hemangiomas, linfangiomas, hamartomas, hemangioendoteliomas, angiosarcomas y transformaciones angiomatoides nodulares esplénicas (SANT). A pesar de ser benignos, se recomienda seguimiento de estos pacientes debido a la asociación descrita con otras neoplasias hasta en un tercio de los casos.