Introducción: El diagnóstico de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) está en auge debido a la mejora en técnicas diagnósticas y a la correcta determinación anatomopatológica de estas neoplasias. No obstante, los GIST de localización extraluminal (EGIST) persisten infradiagnosticados, y se consideran una entidad muy poco frecuente.

Caso clínico: Se presenta un caso clínico de una mujer de 64 años afecta de una tumoración mesentérica gigante. Inicialmente tras realizar punción de la masa se orientó como tumoración de origen benigno. La anatomía patológica definitiva informó de tumor mesenquimal de origen mesentérico, también clasificado como EGIST.

Discusión: Estas neoplasias habitualmente están localizadas en el estómago y en el intestino delgado proximal, encontrarlas en omento, mesenterio y peritoneo se considera una rareza que sucede en un bajo porcentaje de pacientes y que se suele descubrir tras el análisis anatomopatológico definitivo. Los GISTs se identifican principalmente por la expresión de una mutación en el gen cKIT y son neoplasias muy características con un tratamiento dirigido que ha implicado una mejoría del pronóstico en los últimos años. Por contraposición, los EGIST, son neoplasias poco frecuentes que presentan peor pronóstico a largo plazo ya que el diagnóstico suele ser tardío, implicando necesidad de cirugía agresiva para la resección completa de la masa. Un diagnóstico precoz facilitaría la implementación de tratamiento neoadyuvante con inhibidores tirosina kinasa para disminuir el tamaño del tumor y realizar cirugías más conservadoras. Por este motivo, la correcta caracterización radiológica de estas neoplasias es un factor limitante en la actualidad, cuya mejoría implicaría un nuevo abordaje de estos pacientes y probablemente un aumento del tiempo libre de recidiva.