Introducción: El schwannoma es un tumor raro de origen mesenquimal originado en las células gliales periféricas siendo la localización retroperitoneal poco frecuente. Dada su escasa sintomatología estos tumores suelen pasar desapercibidos hasta que debido a su gran tamaño comprimen estructuras vitales vecinas o bien son diagnosticados de forma incidental.

Caso clínico: Mujer de 42 años que acudió por sensación de masa abdominal. El TAC de abdomen mostró una gran masa retroperitoneal derecha de unos 17 × 10 × 9 cm bien delimitada, con áreas centrales quísticas/necróticas e importante compromiso de vena cava inferior, páncreas y riñón derecho provocando una hidronefrosis grado III, sugerente de tumor retroperitoneal de origen mesenquimal sin apreciarse lesiones a distancia. En decúbito supino, se llevó a cabo una laparotomía Mercedes Benz. Se realizó la maniobra de Cattle-Braasch y movilización completa del hígado liberándolo de sus ligamentos al completo con el fin de exponer el espacio retroperitoneal, hallando una gran masa retroperitoneal derecha que englobaba por completo a glándula suprarrenal derecha limitando superiormente con diafragma, inferiormente con riñón derecho, anteriormente con hígado, y medialmente con vena cava inferior y la columna vertebral. Se realizó una resección en bloque con control vascular de vena cava inferior desde vena renal derecha a suprahepática derecha. La estancia postoperatoria fue de 9 días sin complicaciones postoperatorias. El examen histopatológico mostró un schwannoma de células fusiformes con hipercromatismo y pleomorfismo nuclear, numerosas mitosis y áreas de necrosis de 18 × 10 × 9 cm, Ki67 del 35% y márgenes de resección libres. Actualmente está libre de enfermedad tras 14 meses de seguimiento.

Discusión: El schwannoma retroperitoneal es una entidad rara cuyo diagnóstico es frecuentemente incidental y solamente el 1,4% de los casos son malignos. Dado el gran tamaño que alcanzan en ocasiones y su compleja relación con estructuras vitales vecinas con la potencial dificultad para la resección completa, el manejo de estos pacientes debe ser realizado por equipos con amplia experiencia.