Introducción: El osteosarcoma extraóseo es un tumor maligno muy infrecuente. Es de origen mesenquimal y productor de material osteoide, hueso o cartílago. Aparece en tejidos blandos, sin tener relación con estructuras óseas. Representa el 1% de los sarcomas de partes blandas y el 4% de los osteosarcomas. Presentamos el caso de una paciente con osteosarcoma pélvico extraóseo tratado en nuestro centro.

Caso clínico: Mujer de 88 años con antecedentes médicos de hipertensión arterial, diabetes mellitus e insuficiencia renal crónica, que consultó por dolor abdominal y fiebre de 38 ^oC. La exploración física reveló defensa en fosa iliaca izquierda. La analítica mostró elevación de reactantes de fase aguda. La TC abdominal objetivó un engrosamiento de la unión recto-sigmoidea asociado a neumoperitoneo y líquido libre intraabdominal. Se decidió realizar una intervención quirúrgica urgente, donde se evidenció una perforación de recto superior, con un plastrón inflamatorio pélvico y múltiples colecciones intraabdominales. Se realizó una sigmoidectomía tipo Hartmann y colocación de drenaje. El análisis histológico evidenció una infiltración parietal del recto por osteosarcoma extraóseo primario. Dado el resultado anatomopatológico, se completó el estudio con una RMN que mostró una tumoración pélvica afectando al útero y al muñón rectal, sin identificar afectación ósea a ningún nivel. En el postoperatorio, presentó una colección intraabdominal que se resolvió de forma conservadora con antibioterapia intravenosa. El caso fue valorado por el Comité Multidisciplinar que, debido a la edad de la paciente, decidió adoptar medidas paliativas y falleció a los 5 meses del diagnóstico.

Discusión: Los osteosarcomas extraóseos se localizan más comúnmente en las extremidades inferiores, siendo el tórax, el retroperitoneo o la pelvis localizaciones muy infrecuentes. La sintomatología que producen es inespecífica, puesto que depende de la localización donde se asientan. Por este motivo, en muchas ocasiones se confunden con neoplasias primarias del lugar donde se ubican. El diagnóstico definitivo es establece por medio del estudio histológico. El tratamiento estándar es la resección quirúrgica de la lesión con márgenes libres. Son tumores que tienen mal pronóstico, puesto que no presentan una buena respuesta a los tratamientos quimioterápicos y tienen elevadas tasas de recidiva local y de diseminación a distancia. La tasa de supervivencia a los 5 años es inferior al 25%. A pesar de la baja incidencia, es importante incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial ante una masa pélvica.