Introducción: Los paragangliomas son tumores endocrinos originados en las células cromafines extraadrenales, suelen localizarse en la cadena simpática ganglionar, siendo los retroperitoneales extraadrenales los de peor pronóstico. Entre el 10 y el 20% de los casos tendrán potencial de metastatizar. Habitualmente son lesiones esporádicas, pero un 35% son hereditarias y pueden asociarse a síndromes hereditarios o alteraciones genéticas, como el MEN2A.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 44 años con diagnóstico de MEN2, sin antecedentes familiares. Debut en 2006 con HTA grave, con diagnóstico de feocromocitoma bilateral intervenido mediante suprarrenalectomía bilateral laparoscópica el mismo año. En 2008 intervenido de tiroidectomía total y vaciamiento central por carcinoma medular de tiroides. En julio de 2022 el paciente presenta elevación de metanefrinas en plasma 1,43 nmol/L, manteniéndose clínicamente asintomático. Se realiza SPECT-TC con MIBG, donde se aprecia una masa abdominal izquierda de 26 × 27 × 32 mm, localizada anterior al músculo psoas y al riñón izquierdo, e inferior a vena renal izquierda, con elevada captación de 123I-MIBG compatible con paraganglioma yuxtarrenal. Comentado en Comité Multidisciplinar de Patología Endocrina se propone exéresis endoscópica retroperitoneal de paraganglioma izquierdo. Ante lesión próxima a hilio vascular renal izquierdo, se decide reconstrucción en 3D basada en las imágenes del SPET-TC 123I-MIGB previo a la intervención. Posoperatorio inmediato correcto sin episodios de HTA ni taquicardia, siendo alta hospitalaria el segundo día posquirúrgico, sin tratamiento antihipertensivo domiciliario. El estudio anatomopatológico muestra un paraganglioma de 35 × 25 × 17 mm, con cápsula íntegra e infiltrada por tumor, con márgenes de resección libres.

Discusión: En pacientes afectos de paragangliomas es prioritario minimizar el tiempo quirúrgico, así como los cambios hemodinámicos secundarios a la manipulación de la lesión. La retroperitoneoscopia permite intervenir quirúrgicamente pacientes con cirugías previas de manera mínimamente invasiva. Además, la implementación de la tecnología 3D facilita una mejor preparación prequirúrgica en pacientes seleccionados.