P-012 - METÁSTASIS SUPRARRENAL DE TUMOR DE EWING: RESECCIÓN Y RECONSTRUCCIÓN DE CAVA CON INJERTO DE DACRON
Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.
Introducción: Los tumores metastásicos suprarrenales son más frecuentes que el carcinoma suprarrenal primario. Por orden de frecuencia se detectan metástasis de carcinomas de mama y pulmón, adenocarcinomas renal y gástrico, carcinoma de glándula suprarrenal contralateral y melanoma. La afectación metastásica de la glándula suprarrenal por tumores de estirpe sarcomatosa es excepcional y suele darse en el contexto de una enfermedad diseminada con metástasis multiorgánicas.
Caso clínico: Mujer de 22 años de edad, sarcoma de Ewing primario en peroné izquierdo, resecado en junio de 2008, con quimioterapia adyuvante y neoadyuvante. En 2010 se realizó resección en cuña de región pulmonar apical y de segunda y tercera costillas, con quimioterapia posterior. En 2012 presenta recidiva local, iniciándose quimiorradioterapia inicial y cirugía posterior (resección pleuropulmonar y de quinta y sexta costillas y reconstrucción con recto anterior). En el seguimiento es diagnosticada de lesión suprarrenal derecha de 7 cm, con captación en el PET, compatible con metástasis: se realiza suprarrenalectomía derecha ampliada a segmento VII hepático, pilar derecho del diafragma y cava infrahepática, inicialmente por vía laparoscópica que se reconvierte a laparotomía subcostal derecha por invasión de vena cava que requiere resección en bloque y reconstrucción con prótesis de dacron. La evolución posterior es satisfactoria, recibiendo el alta a los 10 días de la cirugía. En la anatomía patológica definitiva se confirma infiltración por sarcoma de alto grado (CD99+, aml+focal, ki-67 30%) con extensión a tejidos blandos y músculo estriado, así como rotura e invasión de pared de cava.
Discusión: El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo maligno en frecuencia de la infancia. Es más frecuente en varones, afectando preferentemente al esqueleto axial (pelvis y fémur, principalmente), aunque puede afectar a cualquier hueso. La vía de diseminación más común es la hematógena, siendo las metástasis más frecuentes las localizadas en pulmón (57%), huesos, médula ósea, pleura y ganglios linfáticos. Las metástasis suprarrenales, en general, son raras y el 90% son de carcinomas, principalmente de pulmón, mama, estómago, riñón glándula suprarrenal contralateral. El melanoma sí que puede metastatizar con cierta frecuencia en las glándulas suprarrenales. Hasta en un 50% de casos las metástasis son bilaterales. El tratamiento depende de la histología del tumor primario y del estadio de la enfermedad. Debe considerarse una enfermedad de carácter sistémico desde el momento del diagnóstico. El control local se basa en un tratamiento multidisciplinario combinando cirugía, quimio y radioterapia (es un tumor muy radiosensible). Para el control sistémico se usa poliquimioterapia cíclica asociada o no a radioterapia. El pronóstico depende del grado de indiferenciación del tumor, modo de diseminación y tiempo hasta la recidiva desde la remisión completa (si es inferior a 24 meses, indica peor pronóstico)
Conclusiones: Existen pocos casos descritos en la literatura de metástasis suprarrenal de tumores óseos y cuando los hay habitualmente son en el contexto de enfermedad diseminada. El abordaje quirúrgico debe ser considerado en el caso de metástasis únicas con control de la enfermedad.