Introducción: Dentro las tumoraciones abdominales voluminosas una de las menos frecuentes son los tumores desmoides, caracterizados por ser masas de crecimiento lento, sin capacidad conocida para metastatizar, aunque la compresión de estructuras vecinas puede generar repercusión clínica importante además de suponer un reto para el cirujano desde el punto de vista técnico. Los tumores desmoides intraabdominales son lesiones de carácter esporádico, con una incidencia de 2-4 casos por millón de habitantes por año, que puede aumentar hasta en 20% en pacientes con antecedentes personales y/o familiares de poliposis adenomatosa familiar (PAF), sin embargo, la verdadera incidencia es desconocida por casos que cursan de forma asintomática. Son factores de riesgo para desarrollar tumores desmoides el sexo, más frecuente en mujeres y factores genéticos (mutación en gen APC/β-catenina).

Caso clínico: Varón de 40 años sin antecedentes de interés que acude a urgencias por dolor epigástrico de 2 semanas de evolución continuo, irradiado a hipocondrio izquierdo que se exacerba tras la ingesta, analítica anodina, ecografía abdominal que evidencia masa de aspecto sólido en hipocondrio izquierdo de 13 × 12 cm, se realiza TAC abdominopélvico en el que se visualiza masa heterogénea de 14,5 × 14 × 15 cm, próxima al ángulo de Treitz sin signos de infiltración de las asas con desplazamiento del paquete intestinal hacia hemiabdomen derecho. Se indica tratamiento quirúrgico programado, realizando extirpación completa de masa intraabdominal que incluye 40 cm de intestino delgado, evolución postoperatoria favorable. AP: fibromatosis intraabdominal mesentérica. Inmunofenotipo- Vimentina (+), beta-catenina (++) (citoplasmática y nuclear); C-Kit (-), DOG-1 (-), CD34 (-), actina (-), S-100 (-); desmina (+ leve y focal). Índice de mitosis.- 0/10 HPF.

Discusión: El comportamiento impredecible de estos tumores y la alta probabilidad de aumentar la morbimortalidad ante resecciones muy agresivas sugiere la necesidad de un abordaje multidisciplinar. La cirugía es el tratamiento gold standard, y en combinación con terapias complementarias como la radioterapia tiene una tasa de éxito que alcanza hasta el 94%, sin embargo, las terapias complementarias tienen indicación ante resecciones parciales o tratamiento médico en casos de contraindicación quirúrgica. Aun tratándose de una resección R0, y proporcionando terapias complementarias no es posible garantizar la ausencia de recurrencia local, en este caso no se asoció radioterapia complementaria, tras 6 meses de seguimiento no hay evidencia de tumor.