Introducción: La calcifilaxia de causa no urémica es una enfermedad rara y potencialmente fatal que se caracteriza por una calcificación vascular progresiva con consiguiente necrosis de los tejidos blandos y la piel. La presentación clínica consiste en isquemia de la piel, edema y nódulos subcutáneos dolorosos que pueden ulcerarse y necrosarse. Existen 35 casos publicados en la literatura. La etiología no es clara y existen múltiples factores de riesgo asociados como es la terapia con vitamina D, warfarina, hepatopatías, quimioterapia, enfermedad de Crohn, síndrome de POEMS, corticosteroides, obesidad, transfusiones de albúmina o sangre y pérdida rápida de peso, de 1 caso publicado en la literatura, entre otros. El tratamiento requiere de un equipo multidisciplinario que incluye al cirujano, de ahí la importancia de conocer esta entidad. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de calcifilaxia de causa no urémica.

Caso clínico: Se trata de mujer de 75 años con antecedentes de HTA, DM tipo 2, hiperuricemia, fibrilación auricular paroxística, en estudio por pérdida de peso de 40 kg, en los últimos meses, con nódulos indurados en muslos y abdomen y fiebre de origen desconocido. Recibía tratamiento con warfarina. Consulta a urgencias por fiebre, empeoramiento del estado general y necrosis de la piel del abdomen. A la exploración física presentaba mal estado general, palidez cutáneo mucosa, disneica. La exploración abdominal mostraba lesiones nodulares indurados, con áreas necróticas en toda la región ventral. La analítica mostraba parámetros de sepsis, leucocitosis de 19.000, PCR de 19, lactato venoso de 2,3 y función renal normal. Se inicia antibioterapia de amplio espectro y se indica intervención quirúrgica urgente realizándose necrosectomía amplia y desbridamiento de las lesiones del abdomen. Es trasladada a la planta con tratamiento médico y cuidados de la herida, dos veces al día. El resultado anatomopatológico evidencia paniculitis necrotizante con signos de calcificación vascular focal, denominada calcifilaxia. Calcio: 10,5 mg/dL, sin embargo se descarta hiperparatiroidismo, iniciándose tratamiento con vitamina D. Se inicia terapia vaccum, requiriendo múltiples desbridamientos quirúrgicos agresivos, además de tratamiento antibiótico. Fallece dos meses tras el ingreso, por sepsis secundaria a la progresión de las lesiones a pesar del tratamiento quirúrgico agresivo.

Discusión: La calcifilaxia es una patología con una mortalidad muy alta, llegando al 89%, en su presentación proximal. Aunque está bien descrita, aún queda mucho por dilucidar acerca de su etiología y de su tratamiento. Han sido propuestos tratamientos empíricos como la terapia con inhibidores de las metaloproteinasas (doxiciclina), apoyándose en la hipótesis de la pérdida de peso como etiología, terapia con bifosfonatos y tiosulfato de sodio. Sin embargo todas las terapias son derivadas de publicaciones de casos aislados, de ahí la importancia del conocimiento y diagnóstico precoz de esta entidad, así como la consciencia de la comunidad científica respecto a esta patología. En 2015 se crea el registro europeo de calcifilaxia para establecer una red de intercambio científico y clínico en este campo.