P-617 - SÍNDROME DE COCOON: UNA RARA CAUSA DE OCLUSIÓN INTESTINAL
Hospital Marina Baixa, Villajoyosa.
Introducción: La peritonitis esclerosante encapsulante es una causa de obstrucción intestinal de etiología desconocida, también conocida como síndrome de Cocoon. Se caracteriza por formar una membrana de fibrocolágeno que envuelve de forma total o parcial el intestino delgado. Esto hace que los pacientes consulten de forma repetida por cuadros de oclusión intestinal.
Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un paciente de 54 años sin antecedentes de interés, salvo hernioplastia endoscópica bilateral totalmente extraperitoneal y colelitiasis, y siendo diagnosticado de forma incidental en esta última cirugía de peritonitis esclerosante al evidenciarse una membrana nacarada que afectaba al intestino delgado y parte del colon descendente. Posteriormente acudió de forma repetida a urgencias por cuadros de dolor abdominal tipo cólico y suboclusión intestinal por lo que fue ingresado. A la exploración física destacaba distensión abdominal asociada a una masa palpable en mesogastrio. El TAC informó de asas de intestino delgado medializadas, algunas con engrosamiento parietal, adheridas entre ellas y a la pared abdominal anterior, con presencia de líquido libre interasas en probable relación con síndrome adherencial. Se decidió intervención quirúrgica, donde se evidenció una membrana que recubría yeyuno y gran parte de íleon. Se realizó exéresis casi completa de la membrana, que presentaba un plano de clivaje con la serosa del intestino. Se comprobó la integridad de las asas intestinales hasta la válvula ileocecal sin evidenciar perforaciones incidentales y sin requerir resección de las mismas. El síndrome de Cocoon es una patología muy poco frecuente de etiología desconocida, pudiendo ser clasificado como idiopático o secundario. Esta última forma es más frecuente y se han descritos casos de PEE secundaria asociada a diálisis peritoneal, tuberculosis, tratamiento con betabloqueantes, fiebre mediterránea familiar, etc. Este síndrome se caracteriza por una membrana fibrótica que encapsula de forma total o parcial al intestino delgado y que puede envolver otros órganos como el intestino grueso, hígado y estómago. Son pacientes que presentan episodios recurrentes de dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia, pérdida de peso, malnutrición, crisis recurrentes de oclusión intestinal total o parcial, y en algunas ocasiones durante la exploración física se palpa una masa intraabdominal de localización frecuentemente central. Para realizar el diagnóstico se requiere un alto índice de sospecha ya que la mayoría de los casos descritos en la literatura son diagnosticados durante la cirugía. El diagnóstico prequirúrgico se realiza en paciente con clínica repetida de oclusión intestinal e imágenes sospechosas en el TAC, donde se evidencian imágenes que demuestran asas de intestino delgado aglomeradas en el centro del abdomen y encapsuladas en una membrana. El tratamiento en la PEE idiopática en pacientes sintomáticos es quirúrgico. La técnica quirúrgica más extendida es la escisión total o parcial de la membrana y adhesiolisis de las asas de intestino delgado afectas, evitando la resección intestinal y dejándola para aquellos casos en los que se considere inevitable.