Introducción: El cordoma es una neoplasia infrecuente que se origina en restos notocordales y que aparece en la línea media del esqueleto axial. El cordoma clásico es la variedad más habitual, aparece mayoritariamente a nivel sacrococcígeo en hombres alrededor de los 50 años. Durante mucho tiempo se manifiesta sólo por un crecimiento local de masa tumoral con molestias tipo expansivo. En periodos avanzados suele asociarse estreñimiento.

Caso clínico: Paciente de 54 años sin antecedentes de interés, consultó por dolor sacro de 1 año de evolución asociado a tumoración perianal, pétrea y fija a la exploración. La RM mostró una masa de 10 × 11 × 8 cm, heterogénea y quística que se extendía desde el espacio retro y para-rectal izquierdo hasta la fosa isquio-anal compatible con cordoma. Se realizó resección por vía posterior con sacrectomía parcial. No presentó complicaciones y fue dado de alta el octavo día post-operatorio. El estudio anatomo-patológico e inmuno-histoquímico confirmaron el diagnóstico de cordoma sacro con márgenes libres. Actualmente se encuentra en seguimiento, sin signos de recidiva tumoral.

Discusión: El tratamiento del cordoma sacro es quirúrgico y requiere extirpación íntegra de los nódulos tumorales y de las estructuras óseas comprometidas, de lo contrario la recidiva es habitual. Presentamos el siguiente vídeo donde se muestra la reseccíon en bloque de la lesión con sacrectomía parcial.