Objetivos: El trasplante en dominó con hígados provenientes de pacientes con polineuropatía amilodiótica familiar (PAF) es una alternativa para incrementar el número de donantes. Los receptores de estos hígados presentan el riesgo de desarrollar síntomas de novo relacionados con la PAF secundarios al depósito de amiloide. Este riesgo es tradicionalmente considerado aceptable debido a una periodo teórico de latencia de 20-30 años. Sin embargo, períodos de latencia más cortos han sido reportados, requiriendo por lo tanto un tratamiento secundario, incluyendo el retrasplante. El objetivo del trabajo es describir la incidencia de PAF de novo y su relevancia clínica actual según el tiempo de presentación.

Métodos: Los datos de 46 receptores de hígados PAF fueron recogidos del 2000 al 2016. Se analizaron las variables demográficas, los tipos de mutación, las manifestaciones clínicas postoperatorias y el resultado de biopsias.

Resultados: De los 46 receptores de hígados PAF, 7 presentaron manifestaciones clínicas y 4 confirmación histológica de amiloidosis de novo. La edad al momento del trasplante fue de los 58 a los 68 años. Todos ellos presentaron síntomas neurológicos, 3 síntomas cardiológicos y 2 síntomas gastrointestinales y urinarios. La única mutación detectada fue Val30Met. El tiempo entre el trasplante y la presentación de síntomas fue desde los 6,2 hasta los 14 años (mediana de 8 años). Todos los casos recibieron tratamiento médico. Un paciente murió 2 años después del inicio de los síntomas por progresión de la amiloidosis.

Conclusiones: La incidencia de síntomas de novo por PAF podría ser mayor de lo esperado previamente debido a un período de latencia más corto de lo pensado. Tal vez sea oportuno reconsiderar si el riesgo de presentar PAF de novo en receptores hepáticos de mediana edad es todavía aceptable hoy en día.