V-113 - ABORDAJE COMBINADO LAPAROSCÓPICO Y PERINEAL DE TUMOR GIGANTE EN REGIÓN PERIANAL. A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
Introducción y objetivos: El lipoma de células fusiformes constituye una variante histológica del lipoma convencional con características especiales, descrita por primera vez por Enzinger y Harvey en 1975. Es una entidad rara, que supone el 1,5% de los tumores adipocíticos. El objetivo de nuestro trabajo es presentar un caso de un paciente de 58 años que presentaba una gran tumoración a nivel de glúteo derecho con extensión pararrectal.
Caso clínico: Varón de 58 años sin antecedentes de interés remitido a nuestro servicio para exéresis de tumoración a nivel de glúteo derecho con extensión perianal de 21 cm de longitud cráneo caudal de dos años de evolución. Se realizó estudio de la lesión mediante TAC y RMN en los que se objetivó una lesión de 21 × 12 × 14,4 cm de diámetros craneocaudal, transverso y anteroposterior que se extendía cranealmente hasta la fosa isquiorrectal derecha desplazando el elevador del ano y canal anal, y caudalmente hasta la grasa perineal, protuyendo superficialmente como una masa pediculada superficial en el plano graso subcutáneo; y presentando un patrón de captación característico del liposarcoma mixoide. Se realizó además, una biopsia de la lesión mediante la cual no se pudo confirmar el mencionado diagnóstico. Dada la alta probabilidad de malignidad de la tumoración se decidió realizar amputación abdominoperineal laparoscópica con tiempo perineal en prono y reconstrucción de periné con malla biológica. El postoperatorio del paciente transcurrió de manera favorable, por lo que fue dado de alta en el 11º día postoperatorio. La anatomía patológica de la lesión reveló que se trataba de una neoplasia mesodérmica de patrón mixoide compatible con un 5% de reordenamiento del gen CHOP, CD34+ y ausencia de S100, compatible con un lipoma fusocelular; siendo descartado el diagnóstico de liposarcoma mixoide al no presentar más de un 10% de reordenamiento del gen CHOP, característico de esta tumoración. Durante el seguimiento, el paciente presentó únicamente, una eventración de la colostomía, que fue reparada mediante abordaje laparoscópico colocando una malla Proceed®.
Discusión: El lipoma de células fusiformes, constituye una variante del lipoma convencional caracterizada por la presencia de células fusiformes CD34 positivas mitóticamente inactivas entremezcladas con adipocitos y haces de colágeno cordonales. Es más frecuente en varones de entre 45 y 60 años y su localización habitual es la parte posterior del cuello, región interescapular y la espalda, si bien se han descrito en cavidad oral, órbita, párpados, región perianal, laringe, mama y extremidades. Su diagnóstico diferencial es difícil dado que presenta características histológicas similares a las observadas en el lipoma pleomórfico, angiomixolipoma y en el liposarcoma mixoide. Su comportamiento es benigno, presentando sin embargo mayor tendencia a la recidiva cuando se localizan en planos profundos. El lipoma fusocelular es un tumor infrecuente de comportamiento benigno que plantea un reto en su diagnóstico diferencial con entidades como el liposarcoma mixoide.