Se presenta el caso de un paciente de 34 años de edad al que se le diagnosticó por técnicas de imagen y biopsia de leiomiosarcoma de vena cava inferior con probable invasión aórtica. Se practica resección de la tumoración junto con nefrectomía derecha y resección de la aorta infrarrenal con reconstrucción posterior de la misma con prótesis de Dacron.