Introducción: La neoplasia apendicular de bajo grado (low-grade appendiceal mucinous neoplasia, LAMN) puede manifestarse con implantes peritoneales y en algunas situaciones ser origen del denominado pseudomixoma peritoneal. No se han descrito metástasis viscerales o extraperitoneales, a excepción de casos esporádicos de lesiones metastásicas en pulmón y bazo. La afectación ganglionar mesentérica de intestino delgado no es tan infrecuente, aunque su influencia sobre el pronóstico no está aclarada. La presencia de adenopatías mediastínicas no está descrita en la literatura, y por tanto su significación es incierta. Presentamos el caso de un paciente con afectación mediastínica al cabo de los años de haberse sometido a cirugía citorreductora e HIPEC.

Caso clínico: Paciente intervenido de urgencias sospecha de apendicitis perforada y absceso intraambominal a los 51años (octubre 2016) en otro centro. Se realiza resección ileocecal y se diagnosticado de carcinomatosis peritoneal por LAMN. Inicialmente se decide un tratamiento con quimioterapia y se administran 10 ciclos de FOLFOX. El paciente solicita una segunda opinión y, ante extensión peritoneal de una LAMN se indica laparotomía (septiembre 2017). Se objetiva PCI = 33. Se practica CRS + HIPEC (mitomicina C 60 minutos) con CCS = 0. En la evolución se objetiva persistencia de nódulo tumoral, no visualizado en exploración, en cuadrante inferior derecho profundo, perirrenal derecho. Se decide finalmente nueva exploración (febrero 2019). El tumor residual resulta ser masa ganglionar en mesenterio de colon derecho, y se detectan así mismo implantes peritoneales, PCI = 13, CC = 1. En la evolución aparecen adenopatías mediastínicas, y recidiva de enfermedad con implante umbilical con descarga de mucina por ombligo autolimitada, masa de crecimiento progresivo en área anterior de FID, y nódulos/adenopatías intestinales. Se decide actitud expectante. El paciente realiza vida personal y laboral normal hasta transcurridos más de 3 años desde la segunda citorreducción.

Discusión: Es probable que la afectación ganglionar mediastínica originada en una neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado no traduzca necesariamente la transformación histológica a alto grado del proceso tumoral. Es probable que el tratamiento con quimioterapia sistémica no aporte ningún beneficio en estas situaciones. La enfermedad ganglionar es infrecuente en el contexto de una LAMN y no parece tener impacto en la supervivencia. La resección quirúrgica y el debulking es la única opción terapéutica en esta enfermedad, y resulta beneficiosa aun no siendo completa, siempre y cuando la morbilidad posquirúrgica no la contraindique.