Introducción: La enfermedad de IgG 4 es una enfermedad autoinmune poco frecuente, donde existe una alteración de la inmunidad innata y adquirida, que desemboca en la formación de tumoraciones fibrosas que pueden causar disfunción orgánica.

Caso clínico: Se describe un caso de un paciente de 50 años, que consultó en urgencias por traumatismo hepático que requirió intervención quirúrgica urgente. Durante la intervención se realizó hemostasia del sangrado hepático y se objetivaron signos congestivos a nivel de asas de intestino delgado. Durante el posoperatorio el paciente comenzó con un cuadro seudobstructivo acompañado de diarreas y pérdida de peso. Por este motivo, se decidió realizar una Entero RM donde se observó un segmento de íleon proximal con las paredes engrosadas, extensa afectación adenopática así como ausencia de relleno de una rama secundaria ileal derecha de la arteria mesentérica superior en fase arterial que coincide con el segmento afectado. Con todos estos datos nos planteamos el diagnóstico diferencial entre una masa tumoral o un síndrome proliferativo, y se decidió realizar una laparotomía exploradora. En la misma, se observaron implantes peritoneales con siembra miliar en todo el meso intestinal, acompañado de múltiples adenopatías y una masa en la raíz del mesenterio que retrae el mismo e infiltra desde íleon proximal hasta yeyuno distal. Se realizó resección paliativa del intestino afecto. La muestra conformada por el segmento de íleo y los ganglios linfáticos enviada a anatomía patológica reveló marcada fibrosis y plasmocitosis policlonal con un aumento de células plasmáticas IgG 4, sin evidencias de malignidad. Con estos datos se planteó el diagnostico de enfermedad de IgG4. En el momento actual el paciente se encuentra totalmente recuperado de la cirugía, asintomático y ha comenzado un tratamiento específico para dicha enfermedad con una evolución favorable.

Discusión: Se trata de un caso clínico de una enfermedad muy poco prevalente que afecta de forma más frecuente a varones de edad media. La enfermedad de por Ig G4 es un trastorno autoinmune multisistémico caracterizada por lesiones inflamatorias formadoras de masas o seudotumores e indoloras con concentraciones elevadas de IgG4. Se debe realizar un diagnóstico diferencial más amplio para no cometer errores en el diagnóstico.