Introducción: El carcinoma adrenocortical secretor de andrógenos (ACC) es una enfermedad muy rara con una incidencia de 0,5 a 2 casos por millón de habitantes por año y de mal pronóstico. Aproximadamente el 60% de los tumores son funcionales también para cortisol, presentan un rápido crecimiento alcanzando grandes tamaños e infiltrando estructuras colindantes. El único curativo es la cirugía debiendo asegurar una resección con márgenes negativos (R0).

Caso clínico: Mujer de 45 años que debuta con clínica de virilización, amenorrea e hipertensión. Analíticamente destacaba niveles elevados de testosterona 198 ng/dl (6-82 ng/dL), dihidrotestostrona 86 ng/dL (0-60 ng/dL) y Cortisol 27 μg/dL (6,2-19,4 μg/dL); corticotropina 4 pg/ml (4,7-48,8 pg/dL), excreción de cortisol en orina de 24 h 972 μg/dL (4-176 μg/dL). Los niveles de metanefrinas, serotonina y aldosterona se encontraban en rango. El TC de abdomen con contraste mostró una masa suprarrenal izquierda de 8 × 7 × 11 cm, heterogénea y con alguna microcalcificación en su interior, con áreas hipocaptantes parcheadas y valores densitométricos basales y de lavados indeterminados. Defecto lineal intraluminal en vena adrenal izquierda, que se extiende hasta vena renal ipsilateral compatible con trombosis sin datos de metástasis a distancia. 18fluorodeoxyglucose positron emission tomography combinada con tomografía axial (PET-CT) mostró un SUV de 10,4. Se sometió a una adrenalectomía vía anterior con clampaje de vena renal, flebotomía y trombectomía, desinsertando la vena adrenal izquierda y reparando el defecto con prolene 5/0. El informe histológico describió una neoplasia adrenal oncocítica de 12 cm con criterios compatibles con carcinoma oncocítico adrenocortical con cápsula íntegra y respetando márgenes de resección. Inmunofenotipo Melan A + sinaptofisina+ enolasa+ e inhinina- y Ki67 del 10%. Cumpliendo criterios mayores de Weiss: 10 mitosis en 50 CGA y mitosis atípicas y dos criterios menores: tamaño mayor de 10 cm y peso mayor a 200 mg, además de presentar áreas de necrosis. El trombo fue informado como fragmento de neoplasia adrenal oncocítica con intensa necrosis.

Discusión: Debe realizarse antes de la cirugía estudios radiológicos para detectar o excluir masas tumorales trombóticas en la vena suprarrenal, la vena renal o la vena cava inferior, puesto que la cirugía radical es el único enfoque curativo y los trombos tumorales inadvertidos, no diagnosticados o no resecados son causa de persistencia y/o recurrencia de la enfermedad. La adrenalectomía R0 se recomienda para todos los pacientes con tumores resecables, incluidos aquellos con enfermedad recurrente.