Introducción: Los paragangliomas (PG) son tumores neuroendocrinos originados a partir de células cromafines de localización extraadrenal. Es una entidad infrecuente y de etiología desconocida. La mayoría de los PG son esporádicos, pero pueden ocurrir en pacientes con determinados síndromes endocrinos. Los PG intestinales se localizan habitualmente en la segunda porción duodenal, siendo la localización yeyunal excepcional (1,6% del total de PG intestinales). Presentamos un paciente que tras estudio por melenas fue diagnosticado de una lesión en primera porción yeyunal que fue extirpada quirúrgicamente, y realizamos una revisión de la literatura existente sobre PG yeyunal (PGY).

Caso clínico: Varón, 66 años, con antecedentes médicos de hipertensión, dislipemia, ulcus duodenal e infarto agudo de miocardio tratado mediante stents y doble antiagregación. Acudió a Urgencias por melenas que tenía previamente pero que aumentaron con el inicio de la doble antiagregación. En la analítica, destacaba hemoglobina de 7,4 mg/dl. Se realizó gastroscopia donde se observó angiectasias gástricas y duodenales. En la TC abdomino-pélvica se evidenció un engrosamiento parietal endoluminal en el borde mesentérico de la primera asa yeyunal de 23 × 18 mm. Se realizó enteroscopia, observando una lesión yeyunal con signos de sangrado reciente que se biopsió e informó como tumor neuroendocrino de bajo grado con positividad a sinaptofisina y cromogranina. El paciente fue intervenido palpándose una lesión en primera asa yeyunal intraluminal y móvil, realizándose enterotomía y resección de la lesión pediculada. Se revisó el resto del tubo digestivo sin encontrar otras lesiones asociadas. El resultado histológico fue de PG gangliocítico de bajo grado con infiltración submucosa y sin invasión linfovascular ni perineural. Presentaba positividad IHQ a s100, sinaptofisina, cromogranina y enolasa neuroespecífica. El paciente tuvo buena evolución posoperatoria (Clavien 0) y dado de alta a los 3 días. En la revisión a los 12 meses no tiene sintomatología digestiva ni signos de recidiva tumoral. Tras la revisión de la literatura, solo encontramos 5 casos publicados previamente de PGY. La clínica más habitual de los PGY publicados es la hemorragia (3 pacientes), dolor abdominal (3) y obstrucción intestinal (1). El síntoma debut de nuestro paciente fueron melenas. La edad media es 58,4 años, inferior a nuestro caso (66 años). Los casos descritos previamente ocurrieron 4 en mujeres y un varón. El diagnóstico fue realizado mediante múltiples pruebas diagnósticas. El tratamiento de los PGY fue: resección endoscópica (1 paciente), enterotomía y resección de la lesión con márgenes libres (3) y resección intestinal (1). La supervivencia es excelente.

Discusión: Los PG son tumores neuroendocrinos de localización extraadrenal muy infrecuentes. La localización yeyunal es extremadamente infrecuente (5 casos descritos previamente al nuestro). No existen protocolos terapéuticos debido a su excepcionalidad. La exéresis completa endoscópica o quirúrgica mediante resección intestinal o solo polipectomía han sido empleadas previamente. El pronóstico es excelente.