La fístula colecistocutánea es una entidad quirúrgica rara1,2. Se asocia a complicaciones de una colecistitis, empiema, carcinoma de vesícula con extensión a pared, o después de cirugía. Presentamos el caso de una fístula colecistocutánea como forma de presentación de un adenocarcinoma de vesícula biliar.
Paciente varón de 83 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés salvo un episodio previo de colecistitis aguda hace 2 años, tratado de forma conservadora con antibióticos y sueroterapia en otro hospital. Acude al servicio de Urgencias de nuestro hospital por presentar dolor abdominal en epigastrio e hipocondrio derecho, asociado a la salida de contenido hemato-purulento a través de un orificio de la pared abdominal, localizado en hipocondrio derecho. En la exploración abdominal, destaca un efecto masa en dicha localización. Presenta anemización importante en el hemograma (Hb 6g/dl), aunque estable hemodinámicamente. Se realiza una TC abdominal donde se pone de manifiesto una colección de 98×78×90mm de localización predominantemente extraperitoneal, con contenido hemático en su interior extendiéndose desde el lecho vesicular hasta tejido celular subcutáneo fistulizando a través de la piel (figs. 1 y 2). Se realiza laparotomía subcostal derecha evacuando un gran hematoma situado en el lecho vesicular, se libera la vesícula y el trayecto fistuloso establecido desde el fundus vesicular hacia pared. Se procede a la extirpación del orificio fistuloso cutáneo, asociándose asimismo colecistectomía. La anatomía patológica mostró un adenocarcinoma papilar de vesícula biliar moderadamente diferenciado, con infiltración al conducto cístico y pared abdominal (T3N0M0). El paciente fue dado de alta tras un postoperatorio sin incidencias.
Las neoplasias de la vía biliar son poco frecuentes y se asocian a un mal pronóstico. El carcinoma de vesícula biliar (CVB) representa el 3% de los tumores malignos, y ocupa el quinto lugar en orden de frecuencia dentro de las neoplasias malignas gastrointestinales. La incidencia anual del CVB oscila entre 2 y 13/100.000 habitantes. La edad de presentación más común se encuentra entre los 65 y los 75 años. En el 95% de los casos la estirpe histológica más frecuente es el adenocarcinoma, y parece clara la asociación con la colelitiasis, la vesícula en porcelana, las infecciones de repetición de la vesícula biliar, las anomalías de la vía biliar y los tumores benignos de la vesícula, entre otros; siendo la colelitiasis el principal factor vinculado, algunos estudios encuentran que el riesgo de desarrollar el CVB en pacientes con colelitiasis es del 1-3%3,4. Con respecto a la patogénesis de esta entidad, se ha implicado a la inflamación crónica debida a múltiples estímulos, y se piensa que la secuencia adenoma-carcinoma se encuentra presente en muchos casos de CVB5.
El CVB en estadios tempranos se presenta con síntomas poco específicos y similares a la colelitiasis, mientras que en el cáncer avanzado pueden aparecer síntomas más significativos como pérdida de peso, ictericia, anorexia, ascitis y masas en hipocondrio derecho, asociados a un peor pronóstico e irresecabilidad tumoral. Debido a esta presentación, menos del 50% de los casos de CVB son diagnosticados preoperatoriamente, siendo muchos de ellos hallazgos incidentales tras realizar colecistectomías por colecistitis o cólicos biliares3,5. En estos casos, es muchas veces necesario, dependiendo del pTNM, la relaparotomía para realizar una colecistectomía radical (resección de los segmentos ivb y v y linfadenectomía hiliar)4.
La mortalidad de esta enfermedad se relaciona con el grado de diseminación tumoral locorregional. La mayoría de casos de CVB son diagnosticados en etapas tardías, con una tasa de supervivencia a los 5 años de tan solo el 5%3,6,7. En la actualidad algunos grupos han reportado cifras de supervivencia a los 5 años entre 61-80% y 30-45% en estadios T2 y T3 respectivamente, tras realizarse colecistectomía radical extensa, sugiriendo que el adecuado manejo quirúrgico con resecciones R0 puede mejorar los resultados en pacientes con CVB4.
En este paciente en concreto, se desestimó una segunda intervención para realizar cirugía radical, dada la edad, su estado general y lo avanzado de la enfermedad.
A pesar de no ser una forma habitual de presentación, se han descrito casos aislados de fístula colecistocutánea espontánea, debida a carcinoma vesicular. La fístula colecistocutánea espontánea, es una entidad quirúrgica rara, la cual fue descrita por primera vez por Thilesus en 1670. Se ha convertido en una enfermedad cada vez menos frecuente debido al diagnóstico temprano y al manejo quirúrgico de las condiciones litiásicas biliares, llegando a publicarse 226 casos hasta ahora1,2. Esta enfermedad se presenta fundamentalmente como complicación de un proceso inflamatorio litiásico, correspondiendo a la evolución espontánea de empiemas vesiculares no tratados, aunque se han descrito casos de fístulas secundarias a colecistitis alitiásicas o carcinoma vesicular2. La perforación vesicular se produce generalmente a nivel del fundus y, una vez que esto ocurre, la vesícula puede drenar libremente a la cavidad abdominal, o adherirse a estructuras vecinas dando lugar a fístulas internas o, menos frecuentemente, hacia la pared abdominal como fístulas externas. La presentación de la fístula puede ser evidente, al observar la descarga de bilis o de cálculos a la pared abdominal, o en ocasiones más dificultosa al drenar únicamente pus, teniendo así que considerar algunas enfermedades como quiste epidérmico infectado, tuberculoma de descarga, granuloma piogénico, carcinoma metastásico u osteomielitis crónica costal dentro de los diagnósticos diferenciales1,5,8.