Los sarcomas son tumores de origen mesenquimal que afectan al retroperitoneo en un 15% de los casos1,2. Un 28% de los sarcomas tienen origen en células de músculo liso, denominándose leiomiosarcomas2, de los cuales un 2% tiene origen vascular3.
Actualmente existen cerca de 300 casos publicados de leiomiosarcomas retroperitoneales de origen vascular4; la mayoría de estos proceden del segmento medio de la vena cava inferior1 y suelen ser tumores localmente agresivos.
Se presenta el caso clínico de un varón de 73 años de edad sin antecedentes médicos de interés, que consulta por dolor abdominal en hipocondrio y flanco derecho de un mes de evolución, con sensación de plenitud postprandial. A la exploración física se palpa una masa abdominal no dolorosa en flanco derecho. Se practica ecografía abdominal en la que se observa una masa heterogénea subhepática de 30cm que ocupa el hemiabdomen derecho, comprime el hilio hepático y desplaza el riñón derecho.
La TAC abdominal muestra una masa sólida de 30cm que capta contraste de forma heterogénea, con áreas de necrosis en su interior, que desplaza las estructuras adyacentes, vena cava inferior permeable y una lesión de 3cm en segmento iv hepático compatible con metástasis hepática (fig. 1). Se realizó tomografía por emisión de positrones (PET) en la que se informa de zonas hipermetabólicas en la masa descrita y la lesión hepática de segmento iv.
Se realiza biopsia percutánea (BAG) en la que se observan fragmentos de tejido mesenquimal con células fusiformes de citoplasma elongado, algunas con núcleos atípicos de forma irregular; el estudio inmunohistoquímico mostró positividad para vimentina, alfa-actina de músculo liso, desmina y proteína S100, con negatividad para citoqueratinas (AE1-AE3) y CD117 (C-KIT), compatible con leiomiosarcoma.
Se interviene quirúrgicamente y se confirma el diagnóstico de leiomiosarcoma retroperitoneal en hemiabdomen derecho de unos 40cm de diámetro con gran vascularización colateral que infiltra vena cava inferior, la vena renal y el riñón derecho, además de una lesión metastásica hepática segmento iv. Se practica resección de la tumoración en bloque junto a riñón derecho, con resección de vena cava inferior respetando la vena renal izquierda y practicándose sustitución con prótesis anillada de PTFE de 10cm de longitud (fig. 2), realizando anastomosis término-terminal proximal y distal con sutura continua de polipropileno. Se decide tratar la metástasis hepática en un segundo tiempo por inestabilidad hemodinámica intraoperatoria.
El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de leiomiosarcoma de alto grado originado en la vena cava inferior con crecimiento endoluminal, con márgenes de resección libres de enfermedad. El estudio anatomopatológico fue concordante con el patrón inmunohistoquímico de la biopsia preoperatoria.
Cuatro semanas después se practica una hepatectomía izquierda que confirma el diagnóstico de metástasis hepática de leiomiosarcoma en segmento iv con márgenes de resección libres de enfermedad.
Actualmente el paciente sigue controles ambulatorios y se encuentra libre de enfermedad a 8 meses de la intervención inicial.
Los leiomiosarcomas primarios de la vena cava inferior son tumores malignos raros, de crecimiento lento, que presentan síntomas inespecíficos como dolor abdominal, masa palpable abdominal o edemas de extremidades inferiores en caso de obstrucción de la vena cava; en el caso de afectación renal pueden provocar trombosis de vena renal, síndrome nefrótico y/o hipertensión arterial1. Debido a la poca expresión clínica, en el momento del diagnóstico suelen ser masas de gran tamaño que afectan a las estructuras adyacentes.
La supervivencia depende de su resección completa, lo que puede presentar dificultades debido a su localización y a la afectación a estructuras vasculares y órganos vecinos4,5.
La única opción curativa es la resección completa del tumor, ya que es poco sensible a quimioterapia y radioterapia. Habitualmente es necesaria la realización de grandes disecciones retroperitoneales para lograr una resección completa del tumor; en el caso de afectación de vena cava inferior se hace necesaria su resección segmentaria, para lo que es necesario ligar múltiples colaterales venosas y, en caso de tener flujo preservado en vena cava inferior, es necesaria la reconstrucción de la misma con materiales protésicos. El PTFE es el material mas comúnmente utilizado, ya que logra resultados adecuados a largo plazo, siendo la infección y la trombosis del mismo las complicaciones más frecuentes. El uso de prótesis anilladas disminuye el riesgo de trombosis al evitar su compresión4.
La clasificación de los sarcomas según la AJCC/UICC se realiza en función del tamaño del tumor primario (T) y su profundidad (a o b), la presencia de ganglios infiltrados (N) o de metástasis (M) y el grado histológico (G); sin embargo los 3 factores pronósticos más importantes de los sarcomas retroperitoneales son la posibilidad de resección R0, el grado histológico y la presencia de metástasis2,6.
El pronóstico es malo, la supervivencia media a los 5 años post-resección es del 28-34%1–3, la incidencia de metástasis y recurrencia local es del 36%1. La resección completa combinada con terapias adyuvantes constituyen la mejor estrategia terapéutica en estos pacientes.
Como conclusión, ya que el pronóstico de los pacientes diagnosticados de leiomiosarcoma retroperitoneal depende de la posibilidad de resección completa del tumor, se justifica una actitud terapéutica agresiva desde el punto de vista quirúrgico, requiriendo en ocasiones de resecciones multiorgánicas y reconstrucción vascular con material protésico.
