Carta científica
Leiomiosarcoma de vena cava inferior con metástasis hepática. Resección multiorgánica con reconstrucción vascular
Inferior vena cava leiomyosarcoma with liver metastasis. Multi-organ resection with vascular reconstruction
Fernando Carvajal López
, María Isabel García Domingo, Eric Herrero Fonollosa, Judith Camps Lasa, Esteve Cugat Andorrà
Autor para correspondencia
Unidad de Cirugía Hepatobiliopancreática, Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitari Mutua Terrassa, Terrassa, Barcelona, España
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Un 28% de los sarcomas tienen origen en células de músculo liso, denominándose leiomiosarcomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, de los cuales un 2% tiene origen vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente existen cerca de 300 casos publicados de leiomiosarcomas retroperitoneales de origen vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>; la mayoría de estos proceden del segmento medio de la vena cava inferior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y suelen ser tumores localmente agresivos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso clínico de un varón de 73 años de edad sin antecedentes médicos de interés, que consulta por dolor abdominal en hipocondrio y flanco derecho de un mes de evolución, con sensación de plenitud postprandial. A la exploración física se palpa una masa abdominal no dolorosa en flanco derecho. Se practica ecografía abdominal en la que se observa una masa heterogénea subhepática de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm que ocupa el hemiabdomen derecho, comprime el hilio hepático y desplaza el riñón derecho.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TAC abdominal muestra una masa sólida de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm que capta contraste de forma heterogénea, con áreas de necrosis en su interior, que desplaza las estructuras adyacentes, vena cava inferior permeable y una lesión de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> hepático compatible con metástasis hepática (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizó tomografía por emisión de positrones (PET) en la que se informa de zonas hipermetabólicas en la masa descrita y la lesión hepática de segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza biopsia percutánea (BAG) en la que se observan fragmentos de tejido mesenquimal con células fusiformes de citoplasma elongado, algunas con núcleos atípicos de forma irregular; el estudio inmunohistoquímico mostró positividad para vimentina, alfa-actina de músculo liso, desmina y proteína S100, con negatividad para citoqueratinas (AE1-AE3) y CD117 (C-KIT), compatible con leiomiosarcoma.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se interviene quirúrgicamente y se confirma el diagnóstico de leiomiosarcoma retroperitoneal en hemiabdomen derecho de unos 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro con gran vascularización colateral que infiltra vena cava inferior, la vena renal y el riñón derecho, además de una lesión metastásica hepática segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>. Se practica resección de la tumoración en bloque junto a riñón derecho, con resección de vena cava inferior respetando la vena renal izquierda y practicándose sustitución con prótesis anillada de PTFE de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de longitud (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), realizando anastomosis término-terminal proximal y distal con sutura continua de polipropileno. Se decide tratar la metástasis hepática en un segundo tiempo por inestabilidad hemodinámica intraoperatoria.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de leiomiosarcoma de alto grado originado en la vena cava inferior con crecimiento endoluminal, con márgenes de resección libres de enfermedad. El estudio anatomopatológico fue concordante con el patrón inmunohistoquímico de la biopsia preoperatoria.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuatro semanas después se practica una hepatectomía izquierda que confirma el diagnóstico de metástasis hepática de leiomiosarcoma en segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> con márgenes de resección libres de enfermedad.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente el paciente sigue controles ambulatorios y se encuentra libre de enfermedad a 8 meses de la intervención inicial.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los leiomiosarcomas primarios de la vena cava inferior son tumores malignos raros, de crecimiento lento, que presentan síntomas inespecíficos como dolor abdominal, masa palpable abdominal o edemas de extremidades inferiores en caso de obstrucción de la vena cava; en el caso de afectación renal pueden provocar trombosis de vena renal, síndrome nefrótico y/o hipertensión arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Debido a la poca expresión clínica, en el momento del diagnóstico suelen ser masas de gran tamaño que afectan a las estructuras adyacentes.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La supervivencia depende de su resección completa, lo que puede presentar dificultades debido a su localización y a la afectación a estructuras vasculares y órganos vecinos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La única opción curativa es la resección completa del tumor, ya que es poco sensible a quimioterapia y radioterapia. Habitualmente es necesaria la realización de grandes disecciones retroperitoneales para lograr una resección completa del tumor; en el caso de afectación de vena cava inferior se hace necesaria su resección segmentaria, para lo que es necesario ligar múltiples colaterales venosas y, en caso de tener flujo preservado en vena cava inferior, es necesaria la reconstrucción de la misma con materiales protésicos. El PTFE es el material mas comúnmente utilizado, ya que logra resultados adecuados a largo plazo, siendo la infección y la trombosis del mismo las complicaciones más frecuentes. El uso de prótesis anilladas disminuye el riesgo de trombosis al evitar su compresión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificación de los sarcomas según la AJCC/UICC se realiza en función del tamaño del tumor primario (T) y su profundidad (a o b), la presencia de ganglios infiltrados (N) o de metástasis (M) y el grado histológico (G); sin embargo los 3 factores pronósticos más importantes de los sarcomas retroperitoneales son la posibilidad de resección R0, el grado histológico y la presencia de metástasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es malo, la supervivencia media a los 5 años post-resección es del 28-34%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>, la incidencia de metástasis y recurrencia local es del 36%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La resección completa combinada con terapias adyuvantes constituyen la mejor estrategia terapéutica en estos pacientes.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, ya que el pronóstico de los pacientes diagnosticados de leiomiosarcoma retroperitoneal depende de la posibilidad de resección completa del tumor, se justifica una actitud terapéutica agresiva desde el punto de vista quirúrgico, requiriendo en ocasiones de resecciones multiorgánicas y reconstrucción vascular con material protésico.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 968 "Ancho" => 839 "Tamanyo" => 104959 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TAC abdominal: masa retroperitoneal y M1 hepática en segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 604 "Ancho" => 1347 "Tamanyo" => 173196 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Vista macroscópica del tumor con exposición de la íntima de la vena cava inferior y su reconstrucción con prótesis de PTFE.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Leiomiosarcoma of the inferior vena cava" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "E. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2024 Octubre | 40 | 3 | 43 |
| 2024 Septiembre | 37 | 4 | 41 |
| 2024 Agosto | 38 | 3 | 41 |
| 2024 Julio | 45 | 5 | 50 |
| 2024 Junio | 56 | 6 | 62 |
| 2024 Mayo | 91 | 3 | 94 |
| 2024 Abril | 54 | 13 | 67 |
| 2024 Marzo | 61 | 7 | 68 |
| 2024 Febrero | 75 | 7 | 82 |
| 2024 Enero | 86 | 5 | 91 |
| 2023 Diciembre | 79 | 4 | 83 |
| 2023 Noviembre | 75 | 4 | 79 |
| 2023 Octubre | 66 | 7 | 73 |
| 2023 Septiembre | 46 | 2 | 48 |
| 2023 Agosto | 53 | 1 | 54 |
| 2023 Julio | 64 | 7 | 71 |
| 2023 Junio | 55 | 11 | 66 |
| 2023 Mayo | 95 | 18 | 113 |
| 2023 Abril | 38 | 11 | 49 |
| 2023 Marzo | 53 | 2 | 55 |
| 2023 Febrero | 61 | 4 | 65 |
| 2023 Enero | 53 | 7 | 60 |
| 2022 Diciembre | 57 | 7 | 64 |
| 2022 Noviembre | 75 | 14 | 89 |
| 2022 Octubre | 52 | 15 | 67 |
| 2022 Septiembre | 61 | 11 | 72 |
| 2022 Agosto | 64 | 11 | 75 |
| 2022 Julio | 45 | 12 | 57 |
| 2022 Junio | 43 | 6 | 49 |
| 2022 Mayo | 76 | 15 | 91 |
| 2022 Abril | 57 | 10 | 67 |
| 2022 Marzo | 70 | 10 | 80 |
| 2022 Febrero | 65 | 11 | 76 |
| 2022 Enero | 101 | 8 | 109 |
| 2021 Diciembre | 62 | 10 | 72 |
| 2021 Noviembre | 84 | 11 | 95 |
| 2021 Octubre | 77 | 14 | 91 |
| 2021 Septiembre | 40 | 10 | 50 |
| 2021 Agosto | 56 | 13 | 69 |
| 2021 Julio | 43 | 8 | 51 |
| 2021 Junio | 46 | 12 | 58 |
| 2021 Mayo | 63 | 15 | 78 |
| 2021 Abril | 121 | 27 | 148 |
| 2021 Marzo | 78 | 15 | 93 |
| 2021 Febrero | 47 | 8 | 55 |
| 2021 Enero | 61 | 19 | 80 |
| 2020 Diciembre | 57 | 13 | 70 |
| 2020 Noviembre | 54 | 11 | 65 |
| 2020 Octubre | 64 | 8 | 72 |
| 2020 Septiembre | 48 | 13 | 61 |
| 2020 Agosto | 49 | 10 | 59 |
| 2020 Julio | 31 | 10 | 41 |
| 2020 Junio | 117 | 12 | 129 |
| 2020 Mayo | 49 | 12 | 61 |
| 2020 Abril | 24 | 8 | 32 |
| 2020 Marzo | 42 | 15 | 57 |
| 2020 Febrero | 42 | 6 | 48 |
| 2020 Enero | 50 | 6 | 56 |
| 2019 Diciembre | 62 | 9 | 71 |
| 2019 Noviembre | 46 | 7 | 53 |
| 2019 Octubre | 43 | 4 | 47 |
| 2019 Septiembre | 44 | 6 | 50 |
| 2019 Agosto | 34 | 6 | 40 |
| 2019 Julio | 48 | 18 | 66 |
| 2019 Junio | 113 | 43 | 156 |
| 2019 Mayo | 307 | 55 | 362 |
| 2019 Abril | 107 | 22 | 129 |
| 2019 Marzo | 38 | 4 | 42 |
| 2019 Febrero | 48 | 4 | 52 |
| 2019 Enero | 28 | 5 | 33 |
| 2018 Diciembre | 36 | 9 | 45 |
| 2018 Noviembre | 52 | 11 | 63 |
| 2018 Octubre | 66 | 4 | 70 |
| 2018 Septiembre | 30 | 7 | 37 |
| 2018 Agosto | 14 | 1 | 15 |
| 2018 Julio | 42 | 0 | 42 |
| 2018 Junio | 17 | 1 | 18 |
| 2018 Mayo | 15 | 2 | 17 |
| 2018 Abril | 31 | 1 | 32 |
| 2018 Marzo | 25 | 1 | 26 |
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| 2018 Enero | 10 | 0 | 10 |
| 2017 Diciembre | 18 | 0 | 18 |
| 2017 Noviembre | 15 | 2 | 17 |
| 2017 Octubre | 20 | 0 | 20 |
| 2017 Septiembre | 19 | 5 | 24 |
| 2017 Agosto | 40 | 3 | 43 |
| 2017 Julio | 17 | 2 | 19 |
| 2017 Junio | 26 | 0 | 26 |
| 2017 Mayo | 28 | 4 | 32 |
| 2017 Abril | 29 | 0 | 29 |
| 2017 Marzo | 18 | 61 | 79 |
| 2017 Febrero | 28 | 0 | 28 |
| 2017 Enero | 16 | 0 | 16 |
| 2016 Diciembre | 39 | 6 | 45 |
| 2016 Noviembre | 38 | 9 | 47 |
| 2016 Octubre | 63 | 8 | 71 |
| 2016 Septiembre | 76 | 7 | 83 |
| 2016 Agosto | 55 | 7 | 62 |
| 2016 Julio | 35 | 3 | 38 |
| 2016 Junio | 40 | 14 | 54 |
| 2016 Mayo | 41 | 19 | 60 |
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| 2016 Febrero | 24 | 6 | 30 |
| 2016 Enero | 28 | 7 | 35 |
| 2015 Diciembre | 50 | 8 | 58 |
| 2015 Noviembre | 21 | 4 | 25 |
| 2015 Octubre | 46 | 11 | 57 |
| 2015 Septiembre | 41 | 6 | 47 |
| 2015 Agosto | 67 | 13 | 80 |
| 2015 Julio | 50 | 4 | 54 |
| 2015 Junio | 35 | 7 | 42 |
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| 2015 Abril | 18 | 20 | 38 |
| 2015 Marzo | 38 | 11 | 49 |
| 2015 Febrero | 17 | 3 | 20 |
| 2015 Enero | 44 | 6 | 50 |
| 2014 Diciembre | 92 | 14 | 106 |
| 2014 Noviembre | 72 | 2 | 74 |
| 2014 Octubre | 72 | 5 | 77 |
| 2014 Septiembre | 63 | 8 | 71 |
| 2014 Agosto | 62 | 7 | 69 |
| 2014 Julio | 86 | 9 | 95 |
| 2014 Junio | 87 | 4 | 91 |
| 2014 Mayo | 53 | 4 | 57 |
| 2014 Abril | 45 | 7 | 52 |
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| 2013 Julio | 5 | 1 | 6 |
| 2013 Mayo | 94 | 0 | 94 |
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