Descripción de un caso de hernia diafragmática de Morgagni con derrame pericárdico masivo resuelto mediante pericardiocentesis intrauterina

Resumen

Introducción

Las hernias diafragmáticas de Morgagni diagnosticadas prenatalmente son una rara entidad, con menor riesgo asociado de hipoplasia pulmonar y problemas respiratorios que las hernias diafragmáticas posteriores^. Nuestro caso pone de manifiesto cómo en los casos de hernia diafragmática de Morgagni los pulmones tienden a desarrollarse completamente, a pesar del significativo derrame pericárdico o cuán disminuidos pueden aparentar.

Principales síntomas y/o hallazgos clínicos

Hernia diafragmática de Morgagni diagnosticada a las 14 semanas de gestación, con derrame pericárdico masivo y herniación torácica anterior del hígado.

Diagnósticos principales, intervenciones terapéuticas y resultados

No se identificaron otras malformaciones asociadas, se descartaron otras causas de derrame pericárdico y el cariotipo fetal analizado fue normal. A las 25 semanas, se realizó una pericardiocentesis fetal intrauterina, consiguiendo una significativa distensión pulmonar, con una adecuada vascularización. Tras el nacimiento, la recién nacida precisó soporte ventilatorio debido a una hipoxemia severa causada por la hipertensión pulmonar, corrigiéndose el defecto quirúrgicamente a los 6 días de vida. La evolución posterior fue favorable, sin presentar problemas respiratorios significativos.

Conclusión

La detección ecográfica de esta rara anomalía resulta útil para el manejo óptimo, y el drenaje pericárdico puede favorecer una resolución prenatal del derrame pericárdico, permitiéndonos evaluar de forma adecuada el riesgo de hipoplasia pulmonar.

Abstract

Introduction

Morgagni diaphragmatic hernia with prenatal diagnosis is a rare entity, with lower risk of pulmonary hypoplasia and respiratory problems than posterior diaphragmatic hernia. Our case highlights how in Morgagni diaphragmatic hernia cases lungs tend to develop properly, despite significant pericardial effusion or how greatly diminished they may seem.

Main symptoms and/or clinical findings

Morgagni diaphragmatic hernia diagnosed at 14 weeks, with massive pericardial effusion and anterior thoracic herniation of the liver.

Main diagnosis, therapeutic interventions, and results

No other malformations were identified, other causes of pericardial effusion were ruled out and foetal karyotype was normal. At 25 weeks, in-utero pericardiocentesis was performed, observing significant pulmonary distension and adequate vascularization. After delivery, the newborn required respiratory support due to severe hypoxaemia related to pulmonary hypertension. Six days later surgical diaphragm closure was performed. The newborn had no significant respiratory problems and progressed positively after surgery.

Conclusion

Ultrasonographic detection of this rare anomaly is useful for optimal management, and pericardial drainage can provide prenatal resolution of pericardial effusion, enabling us to evaluate pulmonary hypoplasia risk.