La enfermedad de Crohn (EC) pediátrica tiene una mayor incidencia de complicaciones comparado con el adulto. La enfermedad perianal (EPA) es además un factor predictivo de peor pronóstico, justificando un tratamiento más agresivo1.
Se reportan 3 casos de pacientes pediátricos diagnosticados con EC y EPA como única manifestación al inicio, con el objetivo de describir su presentación, hallazgos fenotípicos y desenlace.
Caso 1: Varón de 12 años con anemia ferropénica. Presenta fisura anal profunda y rectorragia asociada de 3 meses de evolución, sin mejoría con tratamientos tópicos. Madre afecta de EC. Se asocia pérdida de peso en los últimos meses. En la última semana comienza con diarreas y fiebre. La exploración muestra zona perianal con repliegue mucoso, 2 fisuras anales, una con trayecto fistuloso y supuración. En la analítica: anemia ferropénica, PCR 4, 3mg/dl, albúmina normal, calprotectina fecal: 82μg/g, screening infeccioso negativo. Esofagogastroduodenoscopia (EGD): normal e ileocolonoscopia (IC) y biopsias de múltiples tramos, compatible con EC ileocolónica (A1b,L3,P,G-0 clasificación de París). La RMN pélvica muestra fístula simple y un absceso en región perianal. wPCDAI: 60. Se inicia inducción con adalimumab a dosis de 160, 80 y 40mg/cada 14 días de mantenimiento, y azatioprina y antibioterapia con metronidazol durante 3 semanas. Mejoría clínica progresiva. Al mes reingresa por eritema nudoso y fiebre sin foco, y durante el ingreso insuficiencia renal, suspendiéndose la azatioprina con resolución del cuadro. Actualmente en tratamiento con adalimumab en monoterapia con buen control.
Caso 2: Varón de 8 años acude por hematoquecia asociada a fisura anal con deposiciones normales de 2 años de evolución. Desde entonces estancamiento ponderoestatural. Al examen físico: fisura anal profunda y pólipo centinela en margen anal. La analítica muestra ferropenia e hipogammaglobulinemia, screening infeccioso negativo, calprotectina fecal 2.758μg/g. EGD e IC con aspecto macroscópico normal, confirmando las biopsias escalonadas la presencia de inflamación granulomatosa no necrosante sugiriendo el diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal (A1a,L3,P,G-1 clasificación de París). Se completa estudio con RMN pélvica: descarta fístulas o abscesos. Se realiza densitometría ósea (DMO), presentando una Z-score de –2,5 en cuerpo total. wPCDAI: 25. Se inicia tratamiento con infliximab a 5mg/kg/día/cada 8 semanas y azatioprina hasta 2,5mg/kg/día. A los 7 meses presenta absceso perianal que requirió drenaje quirúrgico y antibioticoterapia 21 días. Desarrolla anticuerpos anti-infliximab con niveles del fármaco indetectables por lo que se decide cambiar a adalimumab 40mg/cada 14 días. Posteriormente, cicatrización del absceso y actualmente con adalimumab intensificado cada 7 días con buena evolución.
Caso 3: Varón de 11 años. Derivado desde consulta de cirugía pediátrica por abscesos anales recurrentes de 3 años de evolución que habían precisado drenaje quirúrgico. En el momento actual asintomático y sin lesiones perianales. La analítica muestra ferropenia, VSG y PCR y screening infeccioso negativos. Calprotectina fecal: 1.144μg/g. EGD e IC que evidencian lesiones endoscópicas compatibles con EC ileocolónica (A1b,L3,B1,G-0 clasificación de París). Se completa estudio con RMN pélvica que evidencia trayecto fibroso perianal izquierdo, sin signos de actividad aguda. La DMO normal. Se inicia nutrición enteral exclusiva (NEE) y tratamiento de mantenimiento con azatioprina a 2mg/kg/día. Completa inducción de 8 semanas con la NEE. Al año de tratamiento se mantiene en monoterapia con azatioprina a 2,5mg/kg/día y sin nuevas lesiones perianales.
La afección perianal es la inflamación próxima al ano e incluye pólipos, fisuras, fístulas, abscesos y/o estenosis2. En la población pediátrica la información es limitada, reportándose una incidencia de EPA entre un 13,6-62% y al diagnóstico de la EC un 15% tenían lesiones perianales. La edad temprana y la afectación intestinal grave se han asociado a su aparición3.
La clínica es diversa, incluso pudiendo ser asintomática. La EPA puede ser la única manifestación de la EC y preceder a la sintomatología intestinal incluso en años3. Los cuadros fistulizantes se han asociado con peor pronóstico1,4.
El objetivo del tratamiento es alcanzar la curación de los abscesos y el cierre total de la fístula. La llegada de los fármacos anti-TNF han supuesto un cambio en el tratamiento de estos pacientes, recomendándose la terapia biológica en la inducción y mantenimiento de la EPA pediátrica fistulizante, combinado si es necesario con tratamiento quirúrgico. Los antibióticos son adecuados para favorecer el cierre de la fístula5.
En los casos sin afección fistulizante no queda claro si estaría recomendado iniciar precozmente tratamiento biológico, pero debido a su asociación con enfermedad fistulizante podría ser beneficioso1.
En los niños con enfermedad perianal recurrente se debería descartar EC porque muchas veces es la única manifestación, esto ayudaría a proporcionar un tratamiento precoz y evitar complicaciones.
La institución que nos ha permitido las historias clínicas de los pacientes es el Hospital Universitario Joan XXIII, Tarragona, España.
