La miocardiopatía hipertrófica apical, común en Japón, es una forma infrecuente de miocardiopatía hipertrófica que se caracteriza porque la hipertrofia se localiza predominantemente a nivel del ápex del ventrículo izquierdo. En esta enfermedad es característica la presencia de ondas T negativas gigantes en las derivaciones precordiales del electrocardiograma sin gradiente intraventricular en el ecocardiograma así como la escasa presencia de síntomas. Aunque se ha descrito un curso benigno de la enfermedad en términos de mortalidad cardiovascular, aproximadamente un tercio de los pacientes presenta eventos cardiovasculares serios como el infarto de miocardio o la aparición de arritmias. Presentamos un caso de miocardiopatía hipertrófica apical y a continuación revisamos el conocimiento actual que existe sobre esta enfermedad.
Apical hypertrophic cardiomyopathy, common in Japan, is a rare form of hypertrophic cardiomyopathy. It is characterized by the fact that the hypertrophy is mainly located in the left ventricle apex. The presence of giant negative T waves in pre-cordial derivations of the electrocardiogram, without intraventricular gradient in the echocardiogram, and the fact that it has few symptoms is characteristic of this disease. Although a benign course of the disease has been described in terms of cardiovascular mortality, approximately one third of the patients have serious cardiovascular events, such as myocardial infarction or appearance of arrhythmias. We present the case of apical hypertrophic cardiomyopathy and then review the current knowledge existing on this disease.
