Adult onset Still's disease

Abstract

Adult onset Still's disease is a rare systemic condition at the crossroads between auto-inflammatory syndromes and autoimmune diseases, with considerable heterogeneity in terms of clinical presentation, evolution and severity. This article reviews the main advances and lesser known aspects of this entity related to its clinical spectrum (atypical cutaneous lesions, unusual manifestations, macrophage activation syndrome, disease phenotypes), the emerging controversy around its association with delayed malignancy, the search for new biomarkers for its diagnosis, evaluation of prognosis (clinical factors, prognostic indexes and biomarkers to identify patients at risk of severe organ failure or life-threatening complications), and the determinants in the choice of biological treatment.

Resumen

La enfermedad de Still del adulto es una entidad infrecuente a medio camino entre los síndromes autoinflamatorios y las enfermedades autoinmunes, con una gran heterogeneidad en su presentación clínica, gravedad y evolución. En este artículo se revisan las novedades y aspectos menos conocidos de esta enfermedad referidos a su espectro clínico (lesiones cutáneas atípicas, complicaciones distintas de las manifestaciones clásicas, síndrome de activación macrofágica, fenotipos de la enfermedad), a la controversia existente acerca de su posible asociación con neoplasias, la búsqueda de biomarcadores para su diagnóstico, la evaluación del pronóstico (factores clínicos, índices pronósticos y biomarcadores) y los factores determinantes en la elección del tratamiento biológico.