Non compaction cardiomyopathy: Review of a controversial entity

Abstract

Non-compaction cardiomyopathy is a heterogeneous and complex entity concerning which there are still many doubts to be resolved. While the American Heart Association includes it among genetic cardiomyopathies, the European Society of Cardiology treats it as an unclassified cardiomyopathy. It may present in a sporadic or familial form, isolated or associated with other heart diseases, affecting only the left ventricle or both and can sometimes appear as a mixed phenotype in patients with other cardiomyopathies. Different forms of clinical presentation are also associated with its different morphological manifestations, and even non-compaction of the left ventricle may be triggered by other physiological or pathological processes. The purpose of this review is an update of this entity and its controversies.

Resumen

La miocardiopatía no compactada es una entidad heterogénea y compleja de la que existen todavía muchas dudas por resolver. Mientras que la American Heart Association la incluye entre las miocardiopatías de origen genético, la Sociedad Europea de Cardiología la considera como una miocardiopatía no clasificada. Puede presentarse tanto de forma esporádica como familiar, aislada o asociada con otras cardiopatías, afectar solo al ventrículo izquierdo o a ambos y puede, en ocasiones, aparecer como un fenotipo mixto en pacientes con otras miocardiopatías. A sus diferentes manifestaciones morfológicas se asocian también diferentes formas de presentación clínica e, incluso, la no compactación del ventrículo izquierdo puede estar desencadenada por otros procesos fisiológicos o patológicos. El objeto de esta revisión es una puesta al día de esta entidad y de sus controversias.