Current role of imaging techniques in cardiac amyloidosis

Abstract

Cardiac amyloidosis (CA) is an underdiagnosed disease and, if left untreated, rapidly fatal. Emerging therapies for CA increase the urgency of developing non-invasive diagnostic methods for its early detection and for monitoring therapeutic response. Classic imaging features on echocardiography and cardiac magnetic resonance, although typical for cardiac amyloidosis, are not specific enough to distinguish light chain amyloidosis from transthyretin amyloidosis. Myocardial bone-avid radiotracer uptake is highly specific for transthyretin cardiac amyloidosis when plasma cell dyscrasia has been excluded; it is now replacing the need for biopsy in many patients. Detection of early cardiac amyloidosis, quantitation of its burden, and assessment of response to therapy are important next steps for imaging to advance the evaluation and management of cardiac amyloidosis.

Resumen

La amiloidosis cardíaca (AC) es una enfermedad infradiagnosticada y, si no se trata, es rápidamente fatal. Los nuevos tratamientos disponibles aumentan la necesidad de desarrollar métodos diagnósticos no invasivos para su detección precoz y para la monitorización de la respuesta terapéutica. Los hallazgos típicos de AC en ecocardiografía y resonancia magnética, no son suficientemente específicos para distinguir la AC de cadenas ligeras (AL) de la amiloidosis por transtiretina (ATTR). La captación de un radiofármaco óseo por el miocardio es altamente específica para la AC-ATTR cuando se ha excluido la discrasia de células plasmáticas. Ahora, este método diagnóstico, está reemplazando la necesidad de biopsia en muchos pacientes. La detección precoz de la AC, la cuantificación de su carga y la evaluación de la respuesta al tratamiento son los siguientes pasos importantes para que las imágenes avancen en la evaluación y el tratamiento de la AC.