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ClCr: aclaramiento de creatinina; CLL: cadenas ligeras libres; CM: componente monoclonal; GMSI: gammapatía monoclonal de significado incierto; TAP: toraco-abomino-pélvico.</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">*Definido por la estadificación de la Clínica Mayo: CM<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≤<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL, isotipo IgG y ratio CLL normal.</p> <p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">**Ver <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Elena Alejo, Borja Puertas, María-Victoria Mateos" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Elena" "apellidos" => "Alejo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Borja" "apellidos" => "Puertas" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "María-Victoria" "apellidos" => "Mateos" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2387020623003364" "doi" => "10.1016/j.medcle.2023.05.011" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2387020623003364?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0025775323002890?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/00257753/0000016100000005/v3_202312011048/S0025775323002890/v3_202312011048/es/main.assets" ] "es" => array:15 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta al Editor</span>" "titulo" => "Estenosis subglótica traqueal idiopática familiar: descripción de tres casos" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Sr. Editor,</span>" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "225" "paginaFinal" => "226" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Esperanza Salcedo Lobera, Francisco M. 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B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Asa flujo/volumen con morfología de obstrucción fija al flujo aéreo del caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3. C,D)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imágenes endoscópicas en las que se objetiva estenosis subglótica del caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 y del caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3, respectivamente.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estenosis subglótica es una obstrucción cicatricial inflamatoria a nivel del cartílago cricoides. Las causas de dicha estenosis son diversas: infecciones, intubación prolongada, traumas o enfermedades inflamatorias sistémicas, pero en el 5% de los casos es idiopática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estenosis subglótica idiopática es más frecuente en mujeres en torno a los 20-50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, y la predisposición familiar de esta entidad es desconocida, existiendo pocos casos reportados en la literatura. Presentamos los casos de tres mujeres con estenosis subglótica idiopática que eran familiares de primer grado.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1.</span> Mujer de 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, derivada por clínica de disnea a mínimos esfuerzos con ocasionales episodios de estridor de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de evolución, sin sintomatología de enfermedad gastroesofágica. En la tomografía computarizada (TC) de cuello se observó estenosis traqueal de 4,50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. A continuación se realizaron pruebas funcionales respiratorias (PFR), en las que se observó una asa flujo volumen con morfología de obstrucción fija al flujo aéreo, y también de procedió a una broncoscopia convencional, en la que se visualizó una estenosis subglótica concéntrica por membrana subglótica <span class="elsevierStyleItalic">(wedge like)</span> a 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de la luz glótica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizaron dos procedimientos endoscópicos con traqueoneumoplastia con balón e instilación de triamcinolona intralesional con mejoría parcial pero con recidiva, decidiéndose la intervención quirúrgica con seguimiento satisfactorio a un año y objetivándose finalmente mejoría clínica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2.</span> Mujer de 53<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años (hermana del caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1), sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, derivada por clínica de disnea a moderados esfuerzos de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de evolución, sin sintomatología de enfermedad gastroesofágica. En la TC de cuello se observó estenosis traqueal de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm; con las mismas PFR, a nivel endoscópico se observó estenosis subglótica a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de la luz glótica. Debido a la clínica de moderada disnea y al deseo de la paciente, se continuó seguimiento endoscópico.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 3.</span> Mujer de 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años (hija del caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1), sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, derivada por clínica de disnea a mínimos esfuerzos de un año de evolución, sin sintomatología de enfermedad gastroesofágica. En la TC de cuello se observó estenosis traqueal de 5,56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm; con las mismas PFR, a nivel endoscópico se observó estenosis subglótica a 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de la luz glótica. Se decidió tratamiento endoscópico con traqueoneumoplastia con balón e instilación de triamcinolona intralesional, con mejoría clínica y seguimiento posterior satisfactorio.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estenosis subglótica idiopática es una enfermedad rara, con una incidencia desconocida, aunque es frecuente en mujeres con una edad media de 20 a 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años; en nuestra serie, la media de edad fue de 49<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años. La etiología de dicha estenosis aún se desconoce<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, aunque se han realizado varios estudios sobre la actuación de los estrógenos en la vía de desarrollo de esta enfermedad, pero sin llegar a encontrar evidencia que lo apoye, al igual que ocurre con el reflujo gastroesofágico, donde algunos autores observaron mejoría clínica de estos pacientes tras el inicio de tratamiento con antirreflujo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; aun así, nuestra serie no presentaba síntomas de reflujo.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento incluye medidas endoscópicas, como resección por ablación térmica (broncoláser, electrocuchilla, etc.) o traqueoneumoplastia con balón, pero presenta una tasa de recurrencia alta, en torno al 87% a los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años. La alternativa sería la cirugía, más invasiva, pero con una tasa de recurrencia menor, en torno al 10-40% a los 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este es el primer caso de estenosis subglótica idiopática familiar descrita en nuestro país, ya que los pocos casos que existen en la literatura, incluso en hermanas gemelas, fueron reportados a nivel internacional. Todos estos casos abren la puerta a una posible predisposición genética para el desarrollo de esta estenosis idiopática en la edad adulta, pudiendo ser una hipótesis de trabajo en futuras investigaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Responsabilidades éticas</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos que todos los autores del manuscrito hemos tenido en cuenta las responsabilidades éticas necesarias para el manejo de la información de dicho trabajo.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiación</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos que no hemos recibido financiación por parte de ninguna industria farmacéutica para este trabajo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos que ninguno de los participantes presenta conflicto de intereses con este manuscrito.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1656 "Ancho" => 2007 "Tamanyo" => 253980 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Corte sagital de TC de cuello en el que se observa estenosis traqueal (flecha) del caso<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1. 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