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Presentamos un caso de ACG con afectación arterial de ambas extremidades superiores y médula espinal.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 59 años que consultó por dolor, parestesias e incapacidad funcional de ambas manos de 24 horas de evolución con signos de isquemia aguda. No presentaba síntomas clásicos de ACG. Entre los antecedentes destacaba coriorretinitis idiopática, hipotiroidismo y hepatitis autoinmune tipo 1, en tratamiento con azatioprina 100 mg/día y prednisona 5 mg/día.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la analítica destacaba anemia microcítica hipocrómica, velocidad de sedimentación 92 mm, proteína <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva 25 mg/dL, ferritina 448 ng/mL y anticuerpos antinucleares positivos a título 1/640 con patrón moteado. Los anticuerpos anti-DNA nativo, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-Scl-70, anti-proteína P ribosómica, anti-U1-RNP, anticardiolipina IgG e IgM, anti-beta-2-glucoproteína IgG e IgM, así como el anticoagulante lúpico fueron negativos. La angiotomografía computarizada de extremidades superiores mostró oclusión de la bifurcación radiocubital derecha y oclusión de la arteria humeral izquierda. Se realizó fibrinólisis intraarterial y trombectomía sin éxito. Ante la sospecha inicial de síndrome antifosfolipídico catastrófico, se pautó metilprednisolona intravenosa (1 g/día iv por cinco días), anticoagulación con enoxaparina, alprostadilo, ácido acetilsalicílico e inmunoglobulinas iv. Además, se realizaron ocho sesiones de recambio plasmático y se continuó con prednisona 1 mg/kg/día. Finalmente, precisó amputación infracondílea de la extremidad superior derecha y supracondílea de la izquierda. El estudio anatomopatológico de la arteria radial mostró hiperplasia de la íntima, infiltrado linfocitario, abundantes macrófagos y formación de posibles granulomas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 50 días del cuadro inicial desarrolló de forma aguda disminución de fuerza bilateral de ambas extremidades inferiores sin afectación sensitiva. La resonancia magnética medular visualizó una restricción de la difusión de T3 a T9 sin traducción en secuencia T2, compatible con isquemia medular aguda, además de hiperseñal en T2/STIR de T11-T12 y del cono medular hasta L1, compatible con isquemia medular subaguda. Se reiniciaron bolus de metilprednisolona 1 g/día iv y se administró un bolus de ciclofosfamida iv (500 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>) con recuperación completa de la clínica. Se prosiguió el tratamiento con prednisona y se sustituyó ciclofosfamida por tocilizumab subcutáneo. Tras siete meses de tratamiento no ha recidivado.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es por tanto, un caso de ACG restringida a las arterias de las extremidades superiores con oclusión aguda bilateral que no respondió al tratamiento corticoideo, trombolítico ni a trombectomía y que precisó amputación. Además, bajo tratamiento esteroideo recidivó en forma de mielitis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El concepto de ACG restringida a las arterias de las extremidades se reserva para aquellos casos en los que la biopsia de la arteria temporal es negativa, presentan VSG elevada, edad mayor de 50 años, demostración de afectación arterial por tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa u otra técnica de imagen, y responden a la inmunosupresión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es imperativo descartar otras causas de isquemia aguda. Los síntomas craneales y la polimialgia son poco frecuentes en estos casos (20%), y los síntomas constitucionales suelen estar ausentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, como ocurre con nuestra paciente.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la distribución regional de ACG limitada a arterias de extremidades, las arterias de las extremidades superiores son las más frecuentemente afectadas (86%), comúnmente de forma bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El orden en frecuencia de afectación suele ser arteria subclavia, arteria axilar y arteria humeral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Nuestro caso muestra una oclusión arterial bilateral, pero la arteria implicada es más distal que las descritas.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación arterial a nivel del sistema nervioso central en la ACG es inusual y tiene preferencia por el territorio vértebrobasilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> siendo excepcional la localización en la médula espinal. Se han descrito únicamente cinco casos de mielitis asociada a la ACG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Todos presentaron paraparesia como manifestación neurológica además de clínica típica de ACG. En el 75% de los casos desarrollaron clínica neurológica a pesar de tratamiento esteroideo. La localización de la lesión isquémica por técnica de imagen suele ser a nivel dorsal. En nuestro caso tiene afectación medular dorsolumbar muy extensa que se resuelve tras el tratamiento inmunosupresor, a diferencia de los casos publicados en que sólo un paciente presentó una recuperación parcial de la paraparesia.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la ACG aislada a las arterias de la extremidad superior debe sospecharse en pacientes con isquemia aguda sin factores de riesgo vascular y VSG elevada. La afectación medular asociada a la ACG requiere tratamiento precoz y probablemente con dosis altas de metilprednisolona.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xack575968" "titulo" => "Agradecimientos" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2252 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 880214 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sección de arteria radial. 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