Role of cardiopulmonary exercise test in early diagnosis of pulmonary hypertension in scleroderma patients

Abstract

Introduction

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe, high mortality and progressive disease. Early diagnosis and treatment improves the prognosis. Patients with Scleroderma disease presents high risk of developing PAH. Established screening strategies - echocardiogram and DETECT algorithm- recognize the disease when it is already advanced. Cardiopulmonary Exercise Testing (CPET) detects pulmonary vascular injury in earlier stages.

Methods

Prospective study of 52 consecutive patients diagnosed of Scleroderma in our health area, during 2 years (2018 and 2019). All of them undergo CPET, in addition to the annual systematic screening. Sensitivity of current PAH screening is compared to CPET. To confirm the presence of PAH, right heart catheterization (RHC) is performed. In case of suspected PAH in CPET, but non-confirmatory right heart catheterization at rest, patients carried out exercise RHC.

Results

52 CPET were performed, of which 16 suggested PAH. Resting RHC confirmed PAH in 5 patients and exercise RHC in 7 (diagnostic sensitivity of CPET together with rest and exercise catheterization of 100%). Of these 16 patients, DETECT had identified 10, of whom resting RHC confirmed PAH in 3 (guideline-based diagnostic algorithm sensitivity 70%).

Conclusions

CPET and exercise RHC could detect PAH earlier than established screening in patients with Scleroderma disease, allowing early diagnosis.

Resumen

Introducción

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad grave y progresiva, con elevada mortalidad. El diagnóstico precoz e inicio de tratamiento temprano, mejora el pronóstico. Los pacientes con esclerodermia tienen riesgo elevado de desarrollar HAP. La única estrategia de cribado establecida y validada (ecocardiograma y/o algoritmo DETECT) reconoce la enfermedad cuando ya está avanzada a pesar de encontrarse en una fase preclínica. La ergoespirometría (CPET) detecta afectación vascular pulmonar en fases más precoces.

Métodos

Estudio prospectivo de los 52 pacientes consecutivos diagnosticados de esclerodermia de nuestra área sanitaria, durante 2 años (2018 y 2019). A todos se les realizó CPET, además del cribado sistemático anual. Se comparó la sensibilidad para detectar HAP del cribado actual frente a la ergoespirometría. Para confirmar la presencia de HAP se realizó un cateterismo cardiaco derecho (CCD). En caso de mantener la sospecha de HAP en CPET, pero con CCD en reposo no confirmatorio, se continuó con CCD de esfuerzo.

Resultados

Se realizaron 52 CPET, de las cuales 16 sugirieron HAP. El CCD de reposo confirmó HAP en 5 pacientes y el CCD de esfuerzo en otros 7 (sensibilidad diagnóstica de CPET junto al cateterismo de reposo y esfuerzo del 100%). De esos 16 pacientes, DETECT habría identificado 10, de los cuales el CCD de reposo confirmó HAP en 3 y el de esfuerzo en otros 2 (sensibilidad del algoritmo diagnóstico establecido según guías del 70%).

Conclusiones

La CPET y el CCD de esfuerzo podrían reconocer HAP más precozmente que el cribado establecido en pacientes con esclerodermia, permitiendo adelantar el diagnóstico.