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Las variables continuas se expresan como mediana, y las cualitativas, como n (%).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Victoria Trenchs Sainz de la Maza, Ana I. Curcoy Barcenilla, Vanessa Arias Constantí, Carles Luaces Cubells" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Victoria" "apellidos" => "Trenchs Sainz de la Maza" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ana I." 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En ocasiones se pueden originar lesiones encefálicas extensas, lo que se conoce como neurobehçet seudotumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Noel et al. publicaron en 2012 una recopilación de 23 casos comunicados en la literatura médica, y estimaron que la prevalencia de esta presentación es del 1,8% dentro de las manifestaciones neurológicas. El hallazgo histopatológico más común fue una perivasculitis inflamatoria. La imagen característica en la resonancia magnética (RM) fue una lesión ocupante de espacio con efecto masa, hipointensa en T1 con realce con el contraste e hiperintensa en T2; las lesiones se localizaban preferentemente en la región capsulolenticular, el tálamo, el tronco cerebral, los ganglios basales y la corteza cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Presentamos el caso de un paciente que desarrolló un síndrome seudotumoral grave, refractario al tratamiento.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso clínico:</span> se trata de un hombre de 23 años diagnosticado de enfermedad de Behçet en 2008, tratado inicialmente con prednisona 20-30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y colchicina, con respuesta incompleta. En febrero de 2011 inició tratamiento con infliximab (IFX); a los 4 meses presentó una reacción adversa y se sustituyó por adalimumab (ADA). En octubre de 2011 comenzó a tener alteraciones de la marcha, mareos y vómitos, precisando ingreso hospitalario. La RM detectó una lesión seudotumoral en hemicerebelo derecho y otras menos extensas en la sustancia blanca en el brazo anterior de la cápsula interna derecha y en la zona próxima a estructuras mesiales temporales izquierdas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se asociaron al ADA, azatioprina oral (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) y metilprednisolona (MP) en pulsos intravenosos (IV) (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día/5 días), con remisión de la enfermedad. Un mes más tarde ingresó de nuevo por fiebre, alteraciones de la conducta, alucinaciones y pérdida de la memoria inmediata. El examen del líquido cefalorraquídeo evidenciaba meningitis aséptica sin expansión monoclonal. Se administraron de nuevo pulsos de MP (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día/5 días), con buena respuesta, y se inició tratamiento con tocilizumab (TCZ) y al pasar los corticoides a la vía oral reaparecieron los síntomas. La RM cerebral mostró una lesión extensa de carácter inflamatorio en las estructuras del sistema límbico, más acentuada en el lado izquierdo. Se administró un nuevo ciclo de MP (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día/5 días) y se asoció ciclofosfamida IV (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/mes). Transcurrido un mes desarrolló una hemiparesia derecha y un empeoramiento de las lesiones supratentoriales e infratentoriales en la RM. Se añadió un nuevo ciclo de MP (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día/5 días), se asoció rituximab y recibió 5 sesiones de plasmaféresis. Debido a la mala respuesta al tratamiento se realizó una biopsia cerebral que le provocó un hematoma intraparenquimatoso de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm sobre los ganglios basales izquierdos. El estudio histológico mostró cambios de aspecto reactivo; no se demostró encefalitis ni elementos linfoides atípicos. Dos días después de realizar la biopsia cerebral el paciente presentó una crisis epiléptica con período poscrítico prolongado, por lo que se ingresó en la Unidad de Vigilancia Intensiva. Después de 5 meses de tratamiento inmunosupresor el paciente falleció a causa de la hemorragia intraparenquimatosa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Discusión:</span> actualmente ninguna estrategia de tratamiento del neurobehçet ha sido confirmada en ensayos clínicos controlados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En la mayoría de los pacientes con presentación seudotumoral el tratamiento se realizó con dosis altas de esteroides asociados a inmunosupresores, y en 2011 se comunicó el caso de un paciente tratado con terapias biológicas (daclizumab, IFX y TCZ), con remisión clínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. En nuestro paciente los síntomas neurológicos se habían iniciado durante el tratamiento con bloqueadores del <span class="elsevierStyleItalic">tumor necrosis factor</span> (TNF, «factor de necrosis tumoral»), medicación que se ha relacionado con el desarrollo de lesiones desmielinizantes que, en general, mejoran al suspender el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Las lesiones encefálicas de nuestro paciente eran de gran tamaño y persistieron al suspender el tratamiento anti-TNF, y tanto los corticoides como los inmunosupresores administrados resultaron ineficaces. En la serie de 23 casos recopilados, 2 pacientes fallecieron (8,7%) y 7 (30,5%) presentaron algún tipo de secuela<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, confirmando que el neurobehçet seudotumoral es una presentación de la enfermedad de Behçet con riesgo elevado de secuelas graves y serio compromiso vital.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 872 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 149559 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen cerebral axial de resonancia magnética: en el compartimento supratentorial se observa una zona de alteración de la señal en la sustancia blanca adyacente al asta temporal del lado izquierdo. 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