La hipomelanosis macular progresiva del tronco es una entidad de etiología desconocida, que a menudo pasa desapercibida en el entorno clínico. Presentamos el caso de un adolescente con esta enfermedad inicialmente diagnosticada como pitiriasis versicolor. Las lesiones estaban formadas por máculas, hipopigmentadas, asintomáticas y localizadas en el tronco, sin historia previa de inflamación, infección o lesión. La hipomelanosis macular progresiva es un trastorno común con frecuencia mal diagnosticado, probablemente debido a que a menudo se considera una hipopigmentación post-inflamatoria o una pitiriasis versicolor.
Progressive macular hypomelanosis of the trunk is a disease of unknown origin that often goes unrecognized in the clinical setting. We present an adolescent with this condition initially diagnosed as tinea versicolor. She was asymptomatic, with hypopigmented macules located on the trunk and with no previous history of inflammation, infection or injury. Progressive macular hypomelanosis is a common disorder that has frequently been misdiagnosed, probably because it is often considered a post-inflammatory hypopigmentation or pityriasis versicolor.
Las lesiones hipopigmentadas de la piel suponen enfermedades frecuentes que en ocasiones pueden suponer retos diagnósticos, dado el amplio diagnóstico diferencial que plantean. Dentro de este se incluye la hipomelanosis macular progresiva del tronco, una entidad caracterizada por una hipopigmentación adquirida de predominio en adolescentes y adultos jóvenes de fototipos altos frecuentemente infradiagnosticada. Presentamos una paciente con hipomelanosis macular progresiva del tronco que presentaba un cuadro clínico típico.
Observaciones clínicasNuestra paciente es una mujer de 17 años de edad sin antecedentes patológicos de interés que consulta por la aparición progresiva desde hace un año de lesiones hipopigmentadas asintomáticas en tronco. Desde el inicio del cuadro las lesiones habían ido aumentando en número y tamaño hasta mantenerse estables en los últimos meses, sin producir dolor, prurito o sintomatología sistémica acompañante. Negaba toma de fármacos, exposición a productos químicos, traumatismo o antecedentes de enfermedad cutánea inflamatoria o infecciosa. La paciente, diagnosticada inicialmente de pitiriasis versicolor, recibía tratamiento antifúngico oral y tópico desde hacía 3 meses sin mejoría del cuadro clínico.
En la exploración física se observaban máculas hipopigmentadas, mal delimitadas, no descamativas y confluentes, distribuidas simétricamente en la región lumbar y el abdomen (figs. 1 y 2), sin signos inflamatorios y con sensibilidad conservada a la palpación. No presentaba afectación de mucosas, palmoplantar ni otras lesiones cutáneas asociadas. La visión de las lesiones bajo la lámpara de Wood mostraba una fluorescencia rojiza de distribución folicular limitada a las máculas hipopigmentadas.
Los datos clínicos que presentaba la paciente junto con la fluorescencia característica fueron suficientes para diagnosticar el cuadro de hipomelanosis macular progresiva del tronco. Se instauró tratamiento con una combinación tópica de peróxido de benzoilo al 5% y clindamicina al 1% junto con exposición solar mejorando las lesiones con atenuación de la hipopigmentación.
ComentarioLa hipomelanosis macular progresiva del tronco o cutis trunci variata es una entidad caracterizada por máculas hipopigmentadas asintomáticas localizadas predominantemente en el tronco, sin historia previa de inflamación, infección o lesión1.
La etiología de esta entidad, aunque desconocida, se ha relacionado con Propionibacterium acnes2. Esta bacteria produciría una sustancia que alteraría la melanogénesis, siendo la responsable de la característica fluorescencia rojiza de distribución folicular que se observa bajo la lámpara de Wood y que queda limitada a las máculas hipopigmentadas, estando ausente en la piel sana de alrededor3.
La hipomelanosis macular progresiva del tronco aparece con más frecuencia en mujeres adolescentes y en población de piel más pigmentada1,4,5. Se caracteriza por máculas hipopigmentadas adquiridas, aisladas o confluentes, mal delimitadas, no descamativas, simétricas y de predominio en región lumbar y abdomen. El diagnóstico de esta entidad es clínico, sin necesidad de realizar pruebas complementarias.
Se trata de una enfermedad común, aunque frecuentemente mal diagnosticada al ser considerada una pitiriasis versicolor, como sucede en nuestro caso clínico. La pitiriasis versicolor en su variante hipopigmentada se caracteriza por la aparición de máculas hipopigmentadas irregulares, asimétricas, bien definidas y con descamación al raspado (signo de la uñada positivo), localizándose habitualmente en cuello y parte superior del tronco. La realización de un KOH previo a la instauración de tratamiento es un requisito indispensable en el diagnóstico diferencial ante la duda diagnóstica con esta entidad que evitará tratamientos prolongados e innecesarios. El examen directo con KOH consiste en el raspado de la lesión y colocación de la muestra en una solución de hidróxido de potasio (KOH) para observarlo directamente al microscopio. El KOH es un agente queratolítico, por lo que permite mejorar la visualización de los elementos micóticos.
Otras enfermedades que deben tenerse en cuenta serían la pitiriasis alba, con frecuente afectación de la cara en pacientes con dermatitis atópica. La discromía post-inflamatoria puede producir un cuadro similar pero siempre existirá el antecedente de dermatosis previa como psoriasis o eccema. La lepra puede manifestarse como máculas hipopigmentadas, aunque con las típicas características de anhidrosis, anestesia y alopecia. Por último, otra entidad incluida en el diagnóstico diferencial sería la variante hipopigmentada de la micosis fungoide, un linfoma cutáneo de células T infrecuente y de predominio en la infancia y adolescencia, también en pacientes con pieles oscuras.
La hipomelanosis macular progresiva del tronco suele desaparecer de manera espontánea en 3-5 años6, sin que exista todavía un tratamiento específico, aunque las lesiones tienden a mejorar con una combinación de peróxido de benzoilo al 5% y clindamicina al 1% junto con exposición a UVA o luz solar7–9. Otros autores refieren la resolución de las lesiones con tetraciclinas orales10 e incluso únicamente con exposición solar, aunque la recidiva parece ser un hecho frecuente tras suspender ésta.
En conclusión, presentamos una enfermedad común, de diagnóstico clínico, frecuentemente infradiagnosticada al ser considerada una pitiriasis versicolor o una hipopigmentación post-inflamatoria, por lo que consideramos importante conocerla e incluirla en el diagnóstico diferencial de las lesiones hipopigmentadas en adolescentes con el fin de evitar procedimientos y tratamientos innecesarios.
RESPONSABILIDADES ÉTICASProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
