Descripción del caso: Mujer 56 años que consulta a su médico de Atención primaria por dolor torácico izquierdo de una semana de evolución que aumentaba con la respiración profunda, no tos ni expectoración, afebril. Se pautó tratamiento analgésico sin mejoría por lo que se realizó Rx de tórax. No alergia a medicamentos, poliquistosis hepatorrenal, hipotiroidismo autoinmune, intervenida de colesteatoma en oído derecho y de fisura anal. Tratamiento: escitalopram 10 mg, loracepam 1 mg.

Exploración y pruebas complementarias: AC: rítmica sin soplos. AP: murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Abdomen normal. No edemas ni signos de TVP. Rx tórax: mínimo derrame preural izquierdo. Analítica: no hallazgos. TAC toracoabdominal: Derrame pleural izquierdo, Masa mediastínica de 41 mm entre cayado aórtico y arterias pulmonares. Hepatomegalia con poliquistosis hepática. Lesiones sugerentes de hemangiomas esplénicos. Lesión compatible con adenoma suprarrenal izquierdo. Broncoscopia: normalidad endoscópica. BAS sin malignidad. Evaluación función respiratoria: FVC 2.600, FEV1: 2.130, FEV1/FVC: 0,82 DLCO (%: 120). Intervención quirúrgica: segmentectomía atípica. Anatomía patológica: tumoración constituida por una proliferación de pequeños vasos capilares que con frecuencia presentan células en “tachuela” prominentes hacia la luz vascular. El grado de atipia celular es bajo. Inmunofenotipo: CD31+, CD34 +, actina +, ACTIMUS +, D2-40 -, calretinina -, p53 -, WT1 -, Cam 5,2 -, C-myc no valorable, MIB-1 bajo (2%). Histoquímica: Zhiell-Neelsen BAAR(-), plata metanamina (-) Entherpex (-).

Juicio clínico: Hemangioendotelioma retiforme.

Diagnóstico diferencial: Infecciones respiratorias. Neoplasias pulmonares. Enfermedades sistémicas como síndrome de Sjögren, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis.

Comentario final: El hemangioendotelioma retiforme, son neoplasias vasculares con malignidad intermedia, caracterizadas por una tasa alta de recidivas locales con potencial metastásico bajo. Neoplasia vascular muy poco frecuente. Más común en género femenino entre la segunda y cuarta décadas de la vida. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con márgenes amplios y radioterapia postoperatoria con buenos resultados. En seguimiento de pacientes con patología crónica debemos evitar la inercia diagnóstica y profundizar en el estudio de los nuevos síntomas y signos agotando posibilidades diagnosticas disponibles en nuestro nivel asistencial.

Bibliografía

1. Calonje E, Fletcher CD, Wilson-Jones E, Rosai J. Retiform hemangioendothelioma. A distinctive form of low-grade angiosarcoma delineated in a series of 15 cases. Am J Surg Pathol. 1994;18:115-25.

Palabras clave: Hemangioendotelioma retiforme.