Descripción del caso: Varón de 6 años, correctamente vacunado, incluyendo antimeningococica B y antineumococo. Sin antecedentes familiares de interés. Como antecedentes personales destaca HRB estacional. Acude a urgencias traído por su madre por cuadro de menos de 12 horas de evolución caracterizado por fiebre elevada de hasta 40 ^oC, tiritonas y odinofagia intensa que cede parcialmente a antitérmicos habituales. La madre refiere 3 episodios similares en los últimos 2 meses en los cuales fue diagnosticado de amigdalitis pultácea y se le puso tratamiento antibiótico sin respuesta al mismo. Incluso nos insiste en que podía predecir el día que le iba a tocar estar malo.

Exploración y pruebas complementarias: BEG, eupneico, buena coloración de piel y mucosas, buena hidratación. Signos meníngeos negativos. A la exploración física destaca adenopatía cervical anterior derecha de unos 2 cm, móvil, no adherida a planos profundos, de consistencia blanda con bordes bien definidos, indolora. Amígdalas hipertróficas con exudados amigdalares bilaterales. Aftas en mucosa bucal. Otoscopia bilateral normal. ACP: MVC, sin ruidos sobreañadidos. AC: rítmico, sin soplos. Solicité un test rápido de estreptococo que salió negativo y una analítica sanguínea con hemograma que mostro una leucocitosis moderada y una PCR ligeramente elevada. Tras resultado instaure tratamiento con 30 mg de prednisona en dosis única.

Orientación diagnóstica: Síndrome Pfapa.

Diagnóstico diferencial: Neutropenia cíclica. Amigdalitis bacteriana recurrente. Síndrome TRAPS. Síndrome hiper-IgD. Fiebre mediterránea familiar. Behçet.

Comentario final: El paciente sigue presentando cuadros con la misma periodicidad actualmente, suele necesitar una sola dosis de prednisona y en menos de 24 horas le revierte. Si hubiésemos pensado en lo típico y no le hubiésemos hecho caso a los cuadros que relataba la madre le habríamos puesto antibioterapia y habríamos tratado mal el cuadro por la inercia que podemos llevar en una consulta diaria o en urgencias. El síndrome de fpapa tiene un pronóstico es excelente. Se trata de una enfermedad benigna y autolimitada, sin repercusiones en el desarrollo y el crecimiento de los niños y sin secuelas a largo plazo. Generalmente, a los 4-5 años de evolución los brotes disminuyen en frecuencia, manteniendo las mismas características. Suele desaparecer en un periodo de seis años.

Bibliografía

1. Ricart Campos S. Síndrome PFAPA. Protoc Diang Ter Pediatr. 2014;1:219-2.

Palabras clave: Síndrome Pfapa. Neutropenia cíclica.