Descripción del caso: Mujer de 50 años, sin alergias medicamentosas con antecedentes de discopatía grave L5-S1. En tratamiento con gabapentina, tramadol/paracetamol y amlodipino. Acude a Urgencias por lesiones eritematosas en brazos y tórax, que asocian prurito, de meses de evolución.

Exploración y pruebas complementarias: Presenta lesiones maculares marronáceas-eritematosas de aspecto telangiectásico, con pigmentación hemosiderótica periférica en cara externa de brazos, dorsal y tórax, que asocian prurito y escozor. Se remite a Dermatología para valoración, que solicita analítica sanguínea (hemograma, IgE y triptasa sin alteraciones). Biopsia cutánea que evidencia presencia en dermis de células fusiformes perivasculares y periaxiales que demuestran mastocitosis, así como serie ósea radiológica, que es normal. Biopsia de médula ósea, sin infiltración por mastocitos.

Orientación diagnóstica: Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) inusual variante de mastocitosis cutánea de etiología desconocida caracterizada por máculas eritematosas con telangiectasias en tronco y extremidades y que afecta a adultos, a diferencia de los dos tipos más frecuentes de mastocitosis (mastocitoma solitario y urticaria pigmentosa) que son típicas de la infancia. La presencia de una mastocitosis del adulto hace necesario descartar una forma sistémica de mastocitosis, es decir, con afectación en otros órganos aparte de la piel (fundamentalmente ósea o hematológica). La TMEP suele tener un curso benigno, aunque puede tener afectación sistémica con prurito, hipotensión, síncope, flushing y alteraciones óseas. Se ha vinculado a patología hematológica, por ello se debe solicitar hemograma y triptasa sérica, junto a estudio de extensión de médula ósea.

Diagnóstico diferencial: Telangiectasias por otras causas (hiperestrogenismo, insuficiencia hepática, colagenopatías, fármacos como los calcio-antagonistas...), mucinosis y síndrome de Rendu-Osler-Weber.

Comentario final: El tratamiento es sintomático y depende de la presencia o no de afectación sistémica. Consiste en evitar sustancias inductoras de degranulación mastocitaria (aspirina, codeína y Ca antagonistas), antihistamínicos anti-H1 y H2 y estabilizadores de la membrana del mastocito: cromoglicato disódico. En el caso de la paciente, se cambió amlodipino por lisinopril, sin evidenciarse cambio alguno, tratamiento con anti-H1 y cromoglicato, con estabilización de las lesiones.

Bibliografía

1. Bergström A, et al. Cutaneous mastocytosis, update and clinical guidelines. Lakartidningen. 2018;115.
2. Abid A, et al. Mastocytosis. Prim Care. 2016;43(3):505-18.

Palabras clave: Mastocitosis. Telangiectasias. Prurito.