Objetivos: La degeneración corticobasal (DCB) es una enfermedad neurodegenerativa rara de diagnóstico complejo. Puede presentar distintos fenotipos, los cuales pueden ser a su vez expresión de distintos trastornos. Describimos nuevos hallazgos de neuroimagen en esta enfermedad a través de un caso clínico.

Material y métodos: Mujer de 66 años sin antecedentes de interés que consulta por alteración del habla de 3 meses de evolución. Presenta habla lenta y dificultosa, con errores inconsistentes y distorsiones, enlentecimiento y alteración de la compresión de frases complejas y escasa fluencia verbal. Se observa además una sutil rigidez y bradicinesia en extremidades derechas. Con el diagnóstico sindrómico de afasia progresiva primaria no fluente con apraxia del habla y signos extrapiramidales asimétricos sutiles se inicia el estudio.

Resultados: La RM cerebral muestra atrofia de predominio fronto-insular izquierdo, hiperintensidad en FLAIR en sustancia blanca subcortical frontal izquierda y atrofia del pedúnculo cerebral izquierdo. Destaca además la presencia de hipointensidades lineales en la secuencia de susceptibilidad magnética (SWI) en la corteza frontal izquierda. No se detectan mutaciones en los genes MAPT, GRN, VCP, TARDBP, FUS, CSF1R, NOTCH3 ni C9orf72. De acuerdo a la literatura, la paciente cumple criterios de probable DCB.

Conclusión: La presencia de hipointensidades lineales a nivel cortical en la secuencia SWI no ha sido descrita en otras enfermedades neurodegenerativas que combinen parkinsonismo y demencia, distintas de la DCB. Estudios previos han demostrado el depósito de hierro en la corteza de estos pacientes. Por ello, en el contexto apropiado, estos hallazgos de neuroimagen podrían ser un marcador relevante de patología tipo DCB.