Objetivos: Describir la situación de los pacientes diagnosticados de moyamoya en Aragón (1981-2021).

Material y métodos: Estudio descriptivo de base hospitalaria de los pacientes con moyamoya atendidos en Aragón (n = 18). Se estudiaron la frecuencia de factores de riesgo cerebrovasculares, cómo se manejaron estos pacientes, la recurrencia del ictus, las consecuencias de la enfermedad, situación laboral, la autopercepción de salud mediante la escala SF-36, cribado de síndrome ansioso-depresivo mediante la escala HADS y la mortalidad.

Resultados: Se estudiaron 18 pacientes (55% hombres, 60% europeos, 15% menores de edad), estimándose la prevalencia aragonesa en 1,28/100.000 habitantes. El principal motivo diagnóstico fue el ictus isquémico (66,66%). El retraso diagnóstico medio fue de 24,11 meses. De los 12 pacientes con indicación quirúrgica, solo cuatro fueron operados. Un 35,3% de los pacientes estaba incapacitado, un 17,65% trabajaba y un 11,8% estaba jubilado. La escala HADS detectó dos posibles casos de ansiedad y un posible caso de depresión. Según la escala SF-36 los aspectos peor autopercibidos fueron la vitalidad (media: 35/100) y la salud mental (media: 53,14/100); mientras que el mejor valorado fue la función física (media: 93,57/100).

Conclusión: Se trata de la mayor serie descrita en España y la única que aborda salud autopercibida y cribado de síndrome ansioso-depresivo. La mayor presencia de hombres, un menor tiempo mediano de retraso diagnóstico o los dominios más afectos según SF-36 fueron algunas de las diferencias en comparación con otras series internacionales. Al evidenciarse un abordaje heterogéneo, la creación de circuitos específicos coordinados e integrales podría optimizar el manejo y seguimiento de estos pacientes.