Objetivos: Analizar el perfil de los pacientes con enfermedad de Moyamoya en un hospital de tercer nivel.

Material y métodos: Estudio transversal y descriptivo sobre los pacientes con enfermedad de Moyamoya valorados en nuestro servicio en los últimos 15 años. Se recogieron variables sociodemográficas, diagnósticas, clínicas y terapéuticas.

Resultados: Se observó que el 75% de pacientes eran de sexo femenino. En cuanto al origen, el 25% provenía de Asia. El 41,7% de los pacientes tenía una edad entre 40 y 60 años al diagnóstico y el 25% era menor de 10 años. El 83,3% presentó clínica de ictus isquémico frente al 16,7% que tuvo un evento hemorrágico. La variante en bóveda de circulación colateral fue la más frecuente (91,7%) mientras que solo en un caso se objetivaron colaterales de tipo etmoidal. El tratamiento más frecuentemente empleado fue la antiagregación (83%), un solo caso recibió anticoagulación y el 16,7% fue intervenido quirúrgicamente.

Conclusión: Coincidiendo con la bibliografía publicada, nuestro estudio muestra un predominio de esta enfermedad en el sexo femenino y en la población asiática. Igualmente, la forma de presentación es más frecuente con eventos isquémicos y se observan dos picos de incidencia (antes de los 10 años y entre 40 y 60 años). Con respecto a la formación de colaterales existen dos variantes: en bóveda (más frecuente en adultos) y la etmoidal (más frecuente en la infancia). Cabe destacar, como peculiaridad, que uno de nuestros casos tuvo una presentación tardía (70 años), con hemorragia subaracnoidea y con colaterales de tipo etmoidal.