Objetivos: Las formas seudotumorales de esclerosis múltiple (EM) representan un pequeño porcentaje de los casos. Son formas fulminantes que afectan principalmente a niños y adultos jóvenes, con aparición aguda de graves déficits neurológicos y mal pronóstico a corto plazo.

Material y métodos: Presentamos un paciente de 25 años que acudió por síndrome hemisférico izquierdo agudo. En la resonancia magnética cerebral (RMc) urgente se observaron lesiones bihemisféricas de aspecto tumefacto. Sospechando etiología inflamatoria-desmielinizante se inició un ciclo de corticoides e inmunoglobulinas. En analíticas sanguíneas y de LCR repetidas se descartaron infección y neoplasia, destacando la presencia de bandas oligoclonales patrón 2.

Resultados: A pesar del tratamiento sufrió empeoramiento neurológico, iniciándose plasmaféresis y ciclofosfamida 600 mg/m²/día durante 5 días. Posteriormente se observó empeoramiento radiológico, ofreciéndose realizar biopsia cerebral que paciente y familiar rechazaron. Dada la mala evolución se consensuó nuevo ciclo de corticoides y ciclofosfamida a altas dosis 50 mg/kg/día durante 4 días, seguido de dos dosis de 1.000 mg de rituximab separadas quincenalmente. Tras esto presentó buena evolución clínica, correspondiéndose con mejoría radiológica. Como reacción adversa presentó neutropenia febril e infección de catéter central, pautándose antibioterapia de amplio espectro y estimulación de colonias hasta mejoría de citopenias.

Conclusión: Dada la edad, clínica y la RMc, junto con la evolución y respuesta a inmunoterapia, consideramos la EM variante Marburg como causa más probable. Al alta se mantuvo con rituximab semestral. La pauta de inmunosupresión a altas dosis tuvo un buen resultado en nuestro paciente, apoyando su empleo de forma precoz para mejorar el pronóstico en estas variantes con evolución tan agresiva.