Objetivos: Describir un debut neurológico de vasculitis p-anca.

Material y métodos: Caso clínico.

Resultados: Varón de 85 años que acude por debilidad brusca asimétrica en MMSS, debilidad leve en MMII sin afectar la marcha desde hace 2 días y cuadro constitucional. Presenta lesiones maculares purpúricas en MSI junto a debilidad en 4 extremidades, asimétrica, sin predominio distal ni proximal e hipoestesia en guante y calcetín. Sensibilidades vibratoria y artrocinética abolidas. ROTs abolidos salvo estilorradial y axilar. RCP indiferente. No clonus ni Hoffman. TC craneal y angioTC normales. Analíticamente insuficiencia renal aguda, gran elevación de CPK, LDH, mioglobina y elevación de RFA. Positividad p-ANCA y Anti-Mi-2-Alfa. RM cerebral, panmedular y angioRM sin hallazgos. RM muscular revela miositis. EMG-ENG con resultado de polineuropatía axonal sensitivo-motora simétrica de predominio distal. Las lesiones cutáneas revelan una vasculitis leucocitoclástica. Por el cuadro clínico sistémico y los anticuerpos se diagnostica de Vasculitis p-ANCA iniciándose tratamiento con metilprednisolona a altas dosis añadiendo 4 ciclos de rituximab ante empeoramiento neurológico. Clínicamente persiste tetraparesia flácida arrefléxica.

Conclusión: La polineuropatía del paciente se produce en el contexto de una vasculitis ANCA, enfermedad sistémica que puede afectar al SNP en forma de mononeuropatía única o múltiple, neuropatía sensorial, motora o sensitivomotora difusa. Los síntomas neurológicos no suelen presentarse en el debut, típicamente de forma progresiva. No existen criterios diagnósticos universales, nos apoyamos en la histología y en los anticuerpos. El tratamiento ha de ser precoz, con inducción (corticoides a altas dosis con descenso posterior y rituximab) seguida de mantenimiento (rituximab).