Objetivos: Describir el efecto del tratamiento a largo plazo con aminopiridinas en una cohorte de pacientes con ataxia asociada a nistagmo vertical hacia abajo.

Material y métodos: Se incluyeron 7 pacientes con un síndrome atáxico asociado a NVA que fueron tratados con aminopiridinas. Se recogieron las características demográficas y clínicas de estos pacientes. Los pacientes fueron evaluados mediante la escala SARA y una autoevaluación subjetiva de la respuesta al tratamiento.

Resultados: Tres mujeres y 4 hombres; mediana de edad 76 años (RIC 70-76); inicio 67 años (RIC 60-71); duración 15 años (RIC 60-71). En 2 casos había episodios paroxísticos de ataxia, disartria y diplopía-visión borrosa de duración variable (30 minutos-horas). El resto explicaba fluctuaciones de la inestabilidad a lo largo del día o según los días. No hubo respuesta a la acetazolamida en ningún caso. Seis pacientes recibieron tratamiento con 4-aminopiridina y un paciente con 3,4-diaminopiridina con una mediana de duración de 77 (RIC 15-144) meses. El nistagmo y la inestabilidad de la marcha mejoraron en todos los pacientes. No hubo diferencias entre la escala SARA pretratamiento Me = 4,00 (RIC 3-6) y la actual Me = 4,5 (RIC 4-5,5). La mejoría subjetiva fue de alrededor del 70%, atribuida básicamente a la mejoría de la inestabilidad y la desaparición de los fenómenos paroxísticos y las fluctuaciones.

Conclusión: El tratamiento con aminopiridinas mantiene su eficacia a largo plazo en pacientes con ataxia asociada a NVA.